Tumeurs des cellules germinales du système nerveux central de l’enfant

Informations générales sur les tumeurs à cellules germinales du système nerveux central (SNC) chez les enfants

Points importants

  • Les tumeurs germinales du système nerveux central (SNC) chez les enfants se développent à partir de cellules germinales.
  • Il existe différents types de tumeurs des cellules germinales du SNC chez les enfants.
    Tumeurs germinales
    Non-germinomes
    Tératomes
  • Les signes et symptômes des tumeurs des cellules germinales du SNC chez les enfants comprennent une soif inhabituelle, des mictions fréquentes ou des troubles de la vision.
  • Les examens d’imagerie et autres tests aident à diagnostiquer les tumeurs des cellules germinales du SNC chez les enfants.
  • Une biopsie peut être réalisée afin d’établir avec certitude le diagnostic d’une tumeur des cellules germinales du SNC.
  • Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison).

Les tumeurs des cellules germinales du système nerveux central (SNC) chez les enfants se développent à partir de cellules germinales.

Les cellules germinales sont les cellules reproductrices d’un enfant à naître (fœtus). Ces cellules deviennent plus tard des spermatozoïdes dans les testicules ou des ovules non fécondés dans les ovaires. Parfois, au cours du développement de l’enfant à naître, les cellules germinales se déplacent vers d’autres parties de l’enfant et deviennent plus tard des tumeurs des cellules germinales. La plupart des tumeurs des cellules germinales se forment dans les testicules ou les ovaires. Les tumeurs germinales qui se forment dans le cerveau ou la moelle épinière sont appelées tumeurs germinales du SNC (système nerveux central).

Les tumeurs germinales du SNC apparaissent le plus souvent chez les personnes âgées de 10 à 19 ans et plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Le plus souvent, une ou plusieurs tumeurs germinales du SNC se forment dans le cerveau, à proximité de la glande pinéale et dans une zone du cerveau qui comprend l’hypophyse et les tissus situés juste au-dessus. Parfois, les tumeurs germinales se forment également dans d’autres zones du cerveau.

La cause de la plupart des tumeurs germinales du SNC chez les enfants n’est pas connue.

Le traitement des tumeurs des cellules germinales du SNC peut être différent chez les enfants et les adultes.

Il existe différents types de tumeurs des cellules germinales du SNC chez les enfants.

Différents types de tumeurs des cellules germinales du SNC peuvent se former à partir des cellules germinales qui deviendront plus tard des spermatozoïdes ou des ovules non fécondés. Le type de tumeur des cellules germinales du SNC diagnostiqué dépend de l’aspect des cellules au microscope et des résultats des tests de laboratoire, qui vérifient la concentration des marqueurs tumoraux.

Germinomes

Les germinomes sont la forme la plus courante de tumeurs des cellules germinales du SNC et ont un bon pronostic. Les valeurs des marqueurs tumoraux ne sont pas utilisées pour diagnostiquer les tumeurs germinales.

Les tumeurs non germinales

Certaines tumeurs non germinales produisent des hormones telles que l’alpha-fœtoprotéine (AFP) et la gonadotrophine chorionique bêta-humaine (bêta-hCG). Parmi les types de carcinomes non séminifères, on trouve les suivants :

  • Les carcinomes embryonnaires produisent l’hormone AFP.
  • Les tumeurs du sac vitellin produisent l’hormone AFP.
  • Les choriocarcinomes produisent l’hormone bêta-hCG.
  • Les tumeurs germinales mixtes sont composées de plus d’un type de cellules germinales. Elles peuvent produire de l’AFP et de la bêta-hCG.

Tératomes

Les tératomes du SNC sont qualifiés de matures ou d’immatures, en fonction de l’aspect normal des cellules au microscope. Les tératomes matures ressemblent presque à des cellules normales au microscope et sont composés de différents types de tissus, tels que les cheveux, les muscles et les os. Les tératomes immatures ont un aspect très différent des cellules normales au microscope et sont composés de cellules qui ressemblent à des cellules fœtales. Certains tératomes immatures sont un mélange de cellules matures et immatures. Les marqueurs tumoraux ne sont pas utilisés pour diagnostiquer les tératomes.

Les signes et symptômes des tumeurs des cellules germinales du SNC chez l’enfant comprennent une soif inhabituelle, des mictions fréquentes ou des modifications de la vision.

Les signes et symptômes dépendent des facteurs suivants :

  • De l’endroit où la tumeur s’est formée.
  • De la taille de la tumeur.
  • Du fait que la tumeur ou le corps produit trop d’hormones spécifiques.

Les signes et symptômes peuvent être causés par des tumeurs germinales du SNC chez les enfants ou par d’autres maladies. Consultez le médecin de votre enfant si votre enfant présente l’un des symptômes suivants :

  • Il a très soif.
  • Il produit de grandes quantités d’urine, qui est claire ou presque claire.
  • Il urine fréquemment.
  • Il fait pipi au lit ou se lève la nuit pour uriner.
  • Difficulté à bouger les yeux, difficulté à voir clairement ou vision double.
  • Perte de l’appétit.
  • Perte de poids sans raison apparente.
  • Puberté précoce.
  • Maux de tête.
  • Nausées et vomissements.
  • Se sentir très fatigué.
  • Problèmes avec le travail scolaire.

Pour s’assurer du diagnostic d’une tumeur des cellules germinales du SNC, une biopsie peut être effectuée.

Si les médecins estiment que votre enfant pourrait avoir une tumeur germinale du SNC, une biopsie peut être effectuée. Dans le cas des tumeurs cérébrales, la biopsie peut être effectuée en retirant une partie du crâne ou en pratiquant un petit trou dans le crâne et en prélevant un échantillon de tissu à l’aide d’une aiguille ou d’un appareil chirurgical. Parfois, l’aiguille est guidée par un ordinateur lors du prélèvement de l’échantillon de tissu. Un pathologiste observe le tissu au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Si des cellules cancéreuses sont trouvées, le médecin peut enlever autant de tumeur que possible en toute sécurité au cours de la même opération. Après l’intervention, le morceau de crâne est généralement remis en place.

Parfois, le diagnostic peut être établi sur la base des résultats de l’imagerie et des tests de marqueurs tumoraux et une biopsie n’est pas nécessaire.

Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison).

Le pronostic dépend des facteurs suivants :

  • du type de tumeur germinale.
  • Du type et du niveau des marqueurs tumoraux.
  • De l’endroit où se trouve la tumeur dans le cerveau ou la moelle épinière.
  • De la question de savoir si le cancer s’est propagé au sein du cerveau et de la moelle épinière ou à d’autres parties du corps.
  • Si la tumeur a été diagnostiquée récemment ou si elle est réapparue après un traitement.

Les tumeurs germinales du système nerveux central (SNC) chez l’enfant ne se propagent que rarement en dehors du cerveau et de la moelle épinière.

La procédure utilisée pour déterminer la quantité de cancer présente et si le cancer s’est propagé est appelée staging. Il n’existe pas de système de staging standard pour les tumeurs germinales du système nerveux central (SNC) de l’enfant.

Le plan de traitement dépend des facteurs suivants :

  • Du type de tumeur germinale.
  • De la propagation de la tumeur au sein du cerveau et de la moelle épinière ou à d’autres parties du corps, comme les poumons ou les os.
  • Des résultats des tests et des procédures effectués pour diagnostiquer les tumeurs germinales du SNC chez les enfants.
  • Si la tumeur a été nouvellement diagnostiquée ou si elle est réapparue après un traitement.

Il arrive que les tumeurs germinales du système nerveux central reviennent chez les enfants après le traitement.

En général, les tumeurs réapparaissent à l’endroit où elles se sont formées en premier lieu. Les tumeurs peuvent également réapparaître à d’autres endroits et/ou dans les méninges (fines couches de tissu qui recouvrent et protègent le cerveau et la moelle épinière).

Aperçu des options de traitement

Points importants

  • Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de tumeurs germinales du système nerveux central (SNC) chez l’enfant.
  • Le traitement des enfants atteints de tumeurs à cellules germinales du SNC à l’âge pédiatrique doit être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.
  • Quatre types de traitement sont utilisés :
    Radiothérapie
    Chimiothérapie
    Chirurgie
    Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches
  • De nouvelles formes de traitement sont actuellement testées dans le cadre d’essais cliniques.
    Traitement ciblé
  • Le traitement des tumeurs germinales du SNC chez l’enfant peut entraîner des effets secondaires.
  • Les patients doivent envisager de participer à un essai clinique.
  • Les patients peuvent participer à des études cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.
  • Il est possible que des examens de suivi soient nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de tumeurs à cellules germinales du système nerveux central (SNC) pendant l’enfance.

Différents types de traitements sont disponibles pour les enfants atteints de tumeurs germinales du système nerveux central (SNC) à l’âge pédiatrique. Certains traitements sont des traitements standard (le traitement actuellement utilisé), d’autres sont testés dans le cadre d’essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche qui doit contribuer à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Si les essais cliniques montrent qu’un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer étant rare chez les enfants, la participation à un essai clinique devrait être envisagée. Certaines études cliniques ne sont ouvertes qu’aux patients qui n’ont pas encore commencé leur traitement.

Le traitement des enfants atteints de tumeurs germinales du SNC doit être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.

Le traitement est supervisé par un oncologue pédiatrique et/ou un radio-oncologue. Un oncologue pédiatrique est un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. Un oncologue radiothérapeute est spécialisé dans le traitement du cancer par radiothérapie. Ces médecins travaillent en collaboration avec d’autres prestataires de soins pédiatriques, experts dans le traitement des enfants atteints de tumeurs germinales du SNC et spécialisés dans certains domaines de la médecine. Il peut s’agir des spécialistes suivants :

  • Pédiatres.
  • Neurochirurgiens pédiatriques.
  • Neurologue de formation.
  • Endocrinologue.
  • Ophtalmologue
  • Spécialiste en soins pédiatriques.
  • Spécialiste de la rééducation.
  • Psychologue spécialisé dans la santé mentale.
  • Travailleur social.
  • Spécialiste de la fertilité.

Quatre types de traitement sont utilisés :

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X de haute énergie ou d’autres types de rayons pour tuer les cellules cancéreuses ou empêcher leur croissance.

La radiothérapie externe consiste à utiliser un appareil à l’extérieur du corps pour diriger les rayons vers la zone du corps touchée par le cancer. Certaines méthodes de radiothérapie peuvent empêcher le rayonnement d’endommager les tissus sains à proximité.

La radiothérapie du cerveau peut affecter la croissance et le développement des jeunes enfants. Certains types de radiothérapie peuvent réduire les dommages causés aux tissus cérébraux sains. Chez les enfants de moins de trois ans, une chimiothérapie peut être effectuée à la place. Cela permet de retarder ou de réduire la nécessité d’une radiothérapie.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour stopper la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est prise par la bouche ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments passent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique).

Chirurgie

La possibilité d’une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur dépend de l’endroit où elle se trouve dans le cerveau. Une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur peut entraîner des effets secondaires graves à long terme.

Une intervention chirurgicale peut être pratiquée pour enlever des tératomes et en cas de tumeurs germinales récurrentes. Après que le médecin a retiré tout le cancer visible au moment de l’opération, certains patients reçoivent une chimiothérapie ou une radiothérapie après l’opération afin de tuer les cellules cancéreuses restantes. Ce traitement, administré après l’opération pour réduire le risque de récidive du cancer, est appelé thérapie adjuvante.

Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches

La chimiothérapie est administrée à hautes doses pour tuer les cellules cancéreuses. Les cellules saines, y compris les cellules hématopoïétiques, sont également détruites par le traitement anticancéreux. La transplantation de cellules souches est un traitement visant à remplacer les cellules hématopoïétiques. Elle consiste à prélever des cellules souches (cellules sanguines immatures) dans le sang ou la moelle osseuse du patient, à les congeler et à les stocker. Une fois que le patient a terminé sa chimiothérapie, les cellules souches stockées sont décongelées et restituées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinjectées se développent en cellules sanguines propres à l’organisme (et les reconstituent).

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est une forme de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques.

La thérapie ciblée est étudiée pour le traitement des tumeurs des cellules germinales du SNC chez l’enfant qui sont réapparues (revenues).

Les effets secondaires d’un traitement contre le cancer qui commencent après le traitement et persistent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs d’un traitement anticancéreux peuvent inclure les éléments suivants :

  • Des problèmes physiques, notamment les suivants :
    Troubles de la vision.
    Problèmes endocriniens, tels que le diabète insipide.
    Problèmes de vaisseaux sanguins, tels qu’un accident vasculaire cérébral.
  • Modifications de l’humeur, des sentiments, de la pensée, de l’apprentissage ou de la mémoire.
  • Second cancer (nouveaux types de cancer).

Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des éventuelles conséquences tardives de certains traitements.

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