Sarcome de Kaposi (sarcome des tissus mous) + traitement

Le sarcome des tissus mous est un terme large qui désigne les cancers qui se développent dans les tissus mous (muscles, tendons, graisse, vaisseaux lymphatiques et sanguins et nerfs). Ces cancers peuvent se développer n’importe où dans le corps, mais ils apparaissent généralement dans les bras, les jambes, la poitrine et l’abdomen.

Informations générales sur le sarcome des tissus mous

 

Points importants

  • Un sarcome des tissus mous est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans les tissus mous du corps.
  • Certaines maladies héréditaires peuvent augmenter le risque de développer un sarcome des tissus mous.
  • Un signe de sarcome des tissus mous est la présence d’une masse ou d’un gonflement dans les tissus mous du corps.
  • Le sarcome des tissus mous est diagnostiqué par une biopsie.
  • Certains facteurs influencent les possibilités de traitement et le pronostic (chances de guérison).

Le sarcome des tissus mous est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se développent dans les tissus mous du corps.

Les tissus mous du corps relient, soutiennent et entourent d’autres parties du corps et organes. Les tissus mous du corps comprennent

  • Un mélange d’os et de cartilage.
  • Des tissus fibreux.
  • Des muscles.
  • Des tendons (bandes fibreuses qui relient les muscles aux os).
  • De la graisse.
  • Des vaisseaux sanguins.
  • Vaisseaux lymphatiques.
  • Les nerfs.
  • Tissus autour des articulations (tissus synoviaux).

Les sarcomes des tissus mous peuvent se développer presque partout dans le corps, y compris sur la tête, le cou et le tronc, mais le plus souvent dans les bras, les jambes, l’abdomen et le rétropéritoine.

Il existe de nombreux types de sarcomes des tissus mous. Les cellules de chaque type de sarcome ont un aspect différent au microscope, en fonction du type de tissu mou dans lequel le cancer s’est développé.

Certaines maladies héréditaires peuvent augmenter le risque de sarcome des tissus mous.

Tout ce qui augmente votre risque de développer une maladie est appelé facteur de risque. La présence d’un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer ; l’absence de facteurs de risque ne signifie pas que vous n’aurez pas de cancer. Parlez-en à votre médecin si vous pensez que vous pourriez être à risque. Parmi les facteurs de risque de sarcome des tissus mous figurent les maladies héréditaires suivantes :

  • Syndrome de Li-Fraumeni (mutation TP53).
  • Maladie de Von Recklinghausen (neurofibromatose de type 1 ; mutation NF1).
  • Syndrome de Gardner (mutation APC).
  • Syndrome du carcinome basocellulaire névrotique (syndrome de Gorlin ; mutation PTCH1).
  • Sclérose tubéreuse (maladie de Bourneville ; mutation TSC1 ou TSC2).
  • Syndrome de Werner (progéria adulte ; mutation WRN).

Parmi les autres facteurs de risque de sarcome des tissus mous, on peut citer les suivants :

  • Traitement antérieur par radiothérapie.
  • Lymphœdème à long terme dans les bras ou les jambes.
  • Contact avec certains produits chimiques, comme le thorotrast (dioxyde de thorium), le chlorure de vinyle ou l’arsenic.
  • Être infecté par le VIH et l’herpèsvirus humain 8. Ces virus ont été associés au sarcome de Kaposi.

Un signe de sarcome des tissus mous est une masse ou un gonflement dans les tissus mous du corps.

Un sarcome peut apparaître sous la forme d’une masse indolore sous la peau, souvent sur un bras ou une jambe. Les sarcomes qui commencent dans l’abdomen peuvent ne pas provoquer de signes ou de symptômes jusqu’à ce qu’ils deviennent très gros. Lorsque le sarcome se développe et exerce une pression sur les organes, les nerfs, les muscles ou les vaisseaux sanguins proches, les signes et symptômes suivants peuvent apparaître :

  • Douleurs.
  • Des problèmes respiratoires.

D’autres maladies peuvent provoquer les mêmes signes et symptômes. Parlez-en à votre médecin si vous rencontrez l’un de ces problèmes.

Le sarcome des tissus mous est diagnostiqué par une biopsie.

Si votre médecin pense que vous pourriez avoir un sarcome des tissus mous, une biopsie sera effectuée. Le type de biopsie dépend de la taille de la tumeur et de son emplacement dans le corps. Ces types de biopsies peuvent être utilisés :

  • Biopsie à l’aiguille centrale : il s’agit de prélever des tissus à l’aide d’une aiguille large. Plusieurs échantillons de tissus sont prélevés. Cette procédure peut être guidée à l’aide d’ultrasons, de CT-scan ou d’IRM.
  • Biopsie incisionnelle : le prélèvement d’une partie d’un nodule ou d’un échantillon de tissu. Une biopsie incisionnelle peut être réalisée lorsqu’une biopsie par aiguille centrale ne peut pas être effectuée en toute sécurité ou lorsque les résultats de la biopsie par aiguille centrale ne sont pas clairs.

La planification minutieuse de la biopsie doit impliquer le chirurgien, un oncologue radiothérapeute et un radiologue interventionnel qui utilise l’imagerie médicale pour aider au diagnostic. Les échantillons sont prélevés sur la tumeur primaire, les ganglions lymphatiques et d’autres zones suspectes. Un pathologiste observe les tissus au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses et déterminer le grade de la tumeur. Le grade d’une tumeur dépend de l’aspect anormal des cellules cancéreuses au microscope et de la vitesse de division des cellules. Les tumeurs de haut grade se développent généralement plus rapidement et se propagent plus vite que les tumeurs de bas grade.

Le sarcome des tissus mous étant difficile à diagnostiquer, les échantillons de tissus doivent être examinés par un pathologiste expérimenté dans le diagnostic des sarcomes des tissus mous.

Les examens suivants peuvent être effectués sur le tissu prélevé :

  • Immunohistochimie : un test de laboratoire qui utilise des anticorps pour rechercher des antigènes spécifiques (marqueurs) dans un échantillon de tissu du patient. Les anticorps sont généralement associés à une enzyme ou à un colorant fluorescent. Une fois que les anticorps se sont liés à un antigène spécifique dans l’échantillon de tissu, l’enzyme ou le colorant est activé et l’antigène peut alors être visualisé au microscope. Ce type de test est utilisé pour aider au diagnostic du cancer et pour distinguer un type de cancer d’un autre.
  • Cytométrie en flux : test de laboratoire qui mesure le nombre de cellules dans un échantillon, le pourcentage de cellules vivantes dans un échantillon et certaines caractéristiques des cellules, telles que la taille, la forme et la présence de marqueurs tumoraux (ou autres marqueurs) à la surface des cellules. Les cellules d’un échantillon de sang, de moelle osseuse ou d’un autre tissu d’un patient sont colorées à l’aide d’un colorant fluorescent, placées dans un liquide, puis passées individuellement à travers un faisceau lumineux. Les résultats du test sont basés sur la manière dont les cellules colorées par le colorant fluorescent réagissent au faisceau lumineux.
  • Profilage moléculaire : méthode de laboratoire qui, à partir d’un échantillon de tissu, de sang ou d’un autre fluide corporel, recherche des gènes, des protéines ou d’autres molécules spécifiques pouvant être le signe d’une maladie ou d’un état, comme le cancer. Il peut également rechercher certaines modifications d’un gène ou d’un chromosome qui peuvent augmenter le risque qu’une personne développe un cancer ou une autre maladie. Elle peut être réalisée en même temps que d’autres procédures, telles que des biopsies, pour aider au diagnostic de certains cancers. Elle peut également servir à planifier le traitement, à savoir dans quelle mesure le traitement fonctionne, à établir un pronostic ou à prédire si le cancer va réapparaître ou se propager à d’autres parties du corps.
  • Microscopie optique et électronique : un test de laboratoire qui consiste à observer les cellules d’un échantillon de tissu sous un microscope normal et un microscope à haute performance afin de détecter certaines modifications dans les cellules.
  • Analyse cytogénétique : test de laboratoire qui consiste à compter les chromosomes des cellules dans un échantillon de tissu et à rechercher des modifications telles que des chromosomes cassés, manquants, réarrangés ou supplémentaires. Les modifications de certains chromosomes peuvent être un signe de cancer. L’analyse cytogénétique sert à diagnostiquer le cancer, à planifier le traitement ou à déterminer l’efficacité du traitement.
  • FISH (hybridation in situ par fluorescence) : Test de laboratoire permettant d’examiner et de compter les gènes ou les chromosomes dans les cellules et les tissus. Des morceaux d’ADN contenant des colorants fluorescents sont préparés en laboratoire et ajoutés à un échantillon de cellules ou de tissus du patient. Lorsque ces morceaux d’ADN colorés se fixent sur certains gènes ou zones chromosomiques de l’échantillon, ils s’illuminent lorsqu’ils sont observés au microscope à fluorescence. Le test FISH sert à diagnostiquer le cancer et à planifier le traitement.

Certains facteurs influencent les possibilités de traitement et le pronostic (chances de guérison).

Les possibilités de traitement et le pronostic dépendent des facteurs suivants :

  • Du type de sarcome des tissus mous.
  • De la taille, du grade et du stade de la tumeur.
  • De l’endroit où se trouve la tumeur dans le corps.
  • De la possibilité ou non d’enlever la totalité de la tumeur par une opération.
  • De l’âge et de l’état de santé général du patient.
  • Si le cancer est réapparu (est revenu).

Les petites tumeurs de bas grade, surtout sur le tronc, les bras ou les jambes, sont souvent traitées uniquement par une opération. Les sarcomes de haut grade sont plus difficiles à traiter et ont plus de chances de se propager.

Stades du sarcome des tissus mous

Après le diagnostic d’un sarcome des tissus mous, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées au sein des tissus mous ou dans d’autres parties du corps.
Il existe trois façons pour le cancer de se propager dans le corps.
Le cancer peut se propager de son lieu d’origine à d’autres parties du corps.
Le grade de la tumeur est également utilisé pour décrire le cancer et planifier le traitement.
Pour les sarcomes des tissus mous du tronc, des bras et des jambes, les stades suivants sont utilisés :

  • Stade I
  • Stade II
  • Stade III
  • Stade IV

Pour les sarcomes des tissus mous du rétropéritoine, les stades suivants sont utilisés :

  • Stade I
  • Stade II
  • Stade III
  • Stade IV

Il n’existe pas de système de stades standard pour les sarcomes des tissus mous de la tête, du cou, du sein ou de l’abdomen.
Un sarcome des tissus mous peut réapparaître (récidiver) après un traitement.

Après le diagnostic d’un sarcome des tissus mous, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées dans les tissus mous ou dans d’autres parties du corps.

La procédure permettant de déterminer si le cancer s’est propagé dans les tissus mous ou dans d’autres parties du corps est appelée staging. La stadification des sarcomes des tissus mous repose également sur le grade et la taille de la tumeur, ainsi que sur le fait de savoir si elle s’est propagée aux ganglions lymphatiques ou à d’autres parties du corps. Les informations recueillies lors de la stadification déterminent le stade de la maladie. Il est important de connaître le stade pour pouvoir planifier le traitement.

Le cancer se propage dans le corps de trois manières différentes.

Le cancer peut se propager par les tissus, le système lymphatique et le sang :

  • Les tissus. Le cancer se propage depuis son lieu d’origine en se développant dans des zones proches.
  • Système lymphatique. Le cancer se propage depuis son lieu d’origine en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se déplace vers d’autres parties du corps en passant par les vaisseaux lymphatiques.
  • Le sang. Le cancer se propage depuis son lieu d’origine en passant dans le sang. Le cancer se propage dans d’autres parties du corps par les vaisseaux sanguins.

Le cancer peut se propager de son lieu d’origine vers d’autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastases. Les cellules cancéreuses se détachent de leur lieu d’origine (la tumeur primaire) et se déplacent à travers le système lymphatique ou le sang.

  • Le système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, migre à travers les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.
  • Le sang. Le cancer pénètre dans le sang, migre à travers les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primaire. Par exemple, si un sarcome des tissus mous se propage aux poumons, les cellules cancéreuses dans les poumons sont en fait des cellules de sarcome des tissus mous. La maladie est un sarcome des tissus mous métastatique et non un cancer du poumon.

Il n’existe pas de système de staging standard pour les sarcomes des tissus mous de la tête, du cou, de la poitrine ou de l’abdomen.

Un sarcome des tissus mous peut réapparaître après un traitement.

Le cancer peut réapparaître dans le même tissu mou ou dans d’autres parties du corps.

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de sarcome des tissus mous.

Différentes options de traitement sont disponibles pour les patients atteints de sarcome des tissus mous. Certains traitements sont des traitements standard (le traitement actuellement utilisé), d’autres sont testés dans le cadre d’essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche qui doit contribuer à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Si les essais cliniques montrent qu’un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients devraient envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu’aux patients qui n’ont pas encore commencé leur traitement.

Il existe cinq types de traitement standard :

 

Chirurgie

La chirurgie est le traitement le plus courant des sarcomes des tissus mous. Elle peut être le seul traitement nécessaire pour les petites tumeurs de bas grade, principalement dans le tronc, les bras ou les jambes. Les procédures chirurgicales suivantes peuvent être utilisées :

  • Chirurgie micrographique de Mohs : une procédure qui consiste à découper la tumeur en fines couches de peau. Pendant l’intervention, les bords de la tumeur et chaque couche de tumeur retirée sont observés au microscope afin de rechercher des cellules cancéreuses. Les couches sont retirées jusqu’à ce qu’aucune cellule cancéreuse ne soit plus visible. Ce type d’opération retire le moins de tissu normal possible et est souvent utilisé là où l’apparence est importante, par exemple pour la peau.
  • Chirurgie de Mohs ; le dessin montre une lésion visible sur la peau. Le détail montre un bloc de peau avec un cancer dans l’épiderme (couche externe de la peau) et le derme (couche interne de la peau). Une lésion visible est visible à la surface de la peau. De fines couches de peau sont progressivement retirées dans quatre blocs numérotés jusqu’à ce que tout le cancer soit enlevé.
  • Excision locale large : élimination de la tumeur avec un peu de tissu normal autour d’elle. Pour les tumeurs de la tête, du cou, de l’abdomen et du tronc, on retire aussi peu de tissu normal que possible.
  • Chirurgie épargnant un membre : ablation de la tumeur d’un bras ou d’une jambe sans amputation, de sorte que l’usage et l’aspect du membre soient préservés. Il est possible qu’une radiothérapie ou une chimiothérapie soit d’abord effectuée pour réduire la taille de la tumeur. Ensuite, la tumeur est retirée par une excision locale étendue. Le tissu et l’os retirés peuvent être remplacés par une greffe de tissu et d’os provenant d’une autre partie du corps du patient ou par un implant, par exemple un os artificiel.
  • Amputation : intervention chirurgicale consistant à retirer partiellement ou totalement un bras ou une jambe. L’amputation est rarement utilisée pour traiter le sarcome des tissus mous.
  • Lymphadénectomie : intervention chirurgicale consistant à retirer des ganglions lymphatiques et à examiner un échantillon de tissu au microscope pour y déceler des signes de cancer. Cette intervention est également appelée dissection des ganglions lymphatiques.

Une radiothérapie ou une chimiothérapie peut être effectuée avant ou après l’opération afin d’éliminer la tumeur. La radiothérapie ou la chimiothérapie avant l’opération réduit la taille de la tumeur et diminue la quantité de tissu à retirer lors de l’opération. Le traitement avant l’opération est appelé traitement néoadjuvant. Si le traitement est effectué après l’opération pour enlever toute la tumeur visible, la radiothérapie ou la chimiothérapie tue toutes les cellules cancéreuses restantes. Le traitement effectué après l’opération pour réduire le risque de réapparition du cancer est appelé traitement adjuvant.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X de haute énergie ou d’autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou empêcher leur croissance. Il existe deux types de radiothérapie :

  • La radiothérapie externe consiste à utiliser un appareil à l’extérieur du corps pour diriger les rayons vers la zone du corps touchée par le cancer.
    La radiothérapie à modulation d’intensité (IMRT) est une radiothérapie tridimensionnelle (3-D) dans laquelle un ordinateur crée des images de la taille et de la forme de la tumeur. De minces rayons d’intensité variable (puissance) sont dirigés sur la tumeur sous de nombreux angles. Ce type de radiothérapie externe endommage moins les tissus sains à proximité et provoque moins souvent une sécheresse de la bouche, des difficultés à avaler et des lésions cutanées.
  • La radiothérapie interne utilise une substance radioactive enfermée dans des aiguilles, des grains, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La manière dont la radiothérapie est réalisée dépend du type et du stade du cancer à traiter. Les radiothérapies externes et internes peuvent être utilisées pour traiter les sarcomes des tissus mous.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour stopper la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est prise par la bouche ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments passent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique).

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques. Une thérapie ciblée peut causer moins de dommages aux cellules normales qu’une chimiothérapie ou une radiothérapie. Il existe différents types de thérapie ciblée. Il s’agit notamment de :

  • Les inhibiteurs de tyrosine kinase : ces inhibiteurs bloquent les signaux dont les cellules cancéreuses ont besoin pour se développer et se diviser. Certains inhibiteurs de tyrosine kinase agissent également comme inhibiteurs de l’angiogenèse. Parmi les inhibiteurs de tyrosine kinase utilisés pour traiter les sarcomes des tissus mous, on trouve le pazopanib, l’imatinib, le sunitinib et le regorafenib. De nouveaux types d’inhibiteurs de tyrosine kinase sont actuellement à l’étude, notamment le cediranib et le larotrectinib.
  • Traitement par inhibiteurs de l’histone méthyltransférase : ce traitement peut contribuer à empêcher les cellules cancéreuses de se développer. Le tazémétostat est un type de thérapie par inhibiteur d’histone méthyltransférase utilisé pour traiter les sarcomes des tissus mous.

Immunothérapie

L’immunothérapie est un traitement qui fait appel au système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Des substances produites par l’organisme ou en laboratoire sont utilisées pour renforcer, guider ou restaurer les défenses naturelles de l’organisme contre le cancer. Ce traitement du cancer est une sorte de thérapie biologique.

La thérapie par inhibiteurs de points de contrôle immunitaires est une forme d’immunothérapie. Certains types de cellules du système immunitaire, comme les lymphocytes T, et certaines cellules cancéreuses ont des protéines spécifiques, appelées protéines de point de contrôle, à leur surface, qui tiennent les réactions immunitaires en échec. Ces points de contrôle contribuent à empêcher les réactions immunitaires d’être trop fortes et peuvent parfois empêcher les cellules T de tuer les cellules cancéreuses. Lorsque ces points de contrôle sont bloqués, les cellules T peuvent mieux tuer les cellules cancéreuses.

Les types de thérapie par inhibiteur de points de contrôle immunitaires comprennent les suivants :

  • Thérapie inhibitrice CTLA-4 : CTLA-4 est une protéine à la surface des cellules T qui contribue à tenir en échec les réactions immunitaires de l’organisme. Lorsque CTLA-4 se lie à une autre protéine appelée B7 sur une cellule cancéreuse, il empêche le lymphocyte T de tuer la cellule cancéreuse. Les inhibiteurs de CTLA-4 se fixent sur CTLA-4 et permettent aux cellules T de tuer les cellules cancéreuses.
  • L’ipilimumab est un type d’inhibiteur de CTLA-4 à l’étude pour le traitement des sarcomes des tissus mous.
  • Traitement par inhibiteurs PD-1 et PD-L1 : PD-1 est une protéine présente à la surface des cellules T qui contribue à contenir les réactions immunitaires de l’organisme. PD-L1 est une protéine que l’on trouve sur certains types de cellules cancéreuses. Lorsque le PD-1 se lie au PD-L1, il empêche le lymphocyte T de tuer la cellule cancéreuse. Les inhibiteurs de PD-1 et de PD-L1 empêchent les protéines PD-1 et PD-L1 de se lier entre elles. Cela permet aux cellules T de tuer les cellules cancéreuses.
  • Le pembrolizumab et le nivolumab sont des inhibiteurs de PD-1 utilisés dans le traitement des sarcomes des tissus mous évolutifs et récurrents.

*Le traitement du sarcome des tissus mous peut entraîner des effets secondaires.

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