Médulloblastome de l’enfant et autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central

Informations générales sur le médulloblastome infantile et les autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central

Points importants

  • Le médulloblastome et d’autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC) peuvent se développer dans des cellules embryonnaires (fœtales) qui restent dans le cerveau après la naissance.
  • Il existe différents types de tumeurs embryonnaires du SNC.
  • Les pinéoblastomes se forment dans les cellules de la glande pinéale.
  • Certaines conditions génétiques augmentent le risque de médulloblastome et d’autres tumeurs embryonnaires du SNC chez les enfants.
  • Les signes et symptômes du médulloblastome infantile et des autres tumeurs embryonnaires du SNC dépendent de l’âge de l’enfant et de la localisation de la tumeur.
  • Pour diagnostiquer le médulloblastome infantile et d’autres tumeurs embryonnaires du SNC, on procède à des tests qui examinent le cerveau et la moelle épinière.
  • Une biopsie peut être effectuée pour confirmer le diagnostic de médulloblastome et d’autres tumeurs embryonnaires du SNC.
  • Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison) et les possibilités de traitement.

Les médulloblastomes et autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC) peuvent se développer dans des cellules embryonnaires (fœtales) qui restent dans le cerveau après la naissance.

Ces tumeurs ont tendance à se propager à d’autres parties du cerveau et de la moelle épinière via le liquide céphalorachidien.

Le médulloblastome et les autres tumeurs embryonnaires du SNC peuvent être malignes (cancer) ou bénignes (pas de cancer). La plupart des tumeurs chez les enfants sont malignes. Les tumeurs cérébrales malignes sont susceptibles de se développer rapidement et de se propager à d’autres parties du cerveau. Si une tumeur se développe dans une zone du cerveau ou exerce une pression sur celle-ci, elle peut faire en sorte que cette partie du cerveau ne fonctionne plus comme elle le devrait. Les tumeurs cérébrales bénignes se développent et exercent une pression sur les zones proches du cerveau. Elles ne s’étendent que rarement à d’autres parties du cerveau. Les tumeurs cérébrales bénignes et malignes peuvent toutes deux provoquer des signes ou des symptômes et doivent être traitées.

Bien que le cancer soit rare chez les enfants, les tumeurs cérébrales sont le deuxième type de cancer le plus fréquent chez les enfants, après la leucémie. Ce résumé porte sur le traitement des tumeurs cérébrales primaires (tumeurs qui se développent dans le cerveau).

Les tumeurs cérébrales apparaissent aussi bien chez les enfants que chez les adultes. Le traitement pour les adultes peut être différent de celui pour les enfants.

Il existe différents types de tumeurs embryonnaires du SNC.

Les différents types de tumeurs embryonnaires du SNC sont les suivants :

  • Les médulloblastomes
    La plupart des tumeurs embryonnaires du SNC sont des médulloblastomes. Les médulloblastomes sont des tumeurs à croissance rapide qui se forment dans les cellules cérébrales du cervelet. Le cervelet se trouve à l’arrière du cerveau, entre le cerveau et le tronc cérébral. Le cervelet contrôle le mouvement, l’équilibre et la posture. Les médulloblastomes se propagent parfois dans les os, la moelle osseuse, les poumons ou d’autres parties du corps, mais cela est rare.
  • Tumeurs embryonnaires sans médulloblastome
    Les tumeurs embryonnaires non médulloblastomes sont des tumeurs à croissance rapide qui se forment généralement dans les cellules cérébrales du cerveau. Le cervelet se trouve dans la partie supérieure de la tête et constitue la plus grande partie du cerveau. Le cerveau contrôle la pensée, l’apprentissage, la résolution de problèmes, les émotions, le langage, la lecture, l’écriture et les mouvements volontaires. Les tumeurs embryonnaires qui ne sont pas des médulloblastomes peuvent également se développer dans le tronc cérébral ou la moelle épinière. Ces tumeurs se propagent parfois dans les os, la moelle osseuse, les poumons ou d’autres parties du corps, mais cela reste rare.

Les pinéoblastomes se forment dans les cellules de la glande pinéale.

La glande pinéale est un organe minuscule situé au centre du cerveau. Cette glande produit de la mélatonine, une substance qui régule notre cycle de sommeil.

Les pinéoblastomes se forment dans les cellules de la glande pinéale et sont généralement malins. Les pinéoblastomes sont des tumeurs à croissance rapide dont les cellules ont un aspect très différent des cellules normales de la glande pinéale. Les pinéoblastomes ne font pas partie des tumeurs embryonnaires du SNC, mais leur traitement est similaire à celui des tumeurs embryonnaires du SNC.

Le pinéoblastome est associé à des modifications héréditaires du gène du rétinoblastome (RB1). Un enfant atteint d’une forme héréditaire de rétinoblastome (cancer qui se développe dans les tissus de la rétine) a un risque accru de développer un pinéoblastome. Si le rétinoblastome se forme en même temps qu’une tumeur dans ou près de la glande pinéale, on parle de rétinoblastome trilatéral. Un examen par IRM (imagerie par résonance magnétique) chez les enfants atteints de rétinoblastome peut permettre de détecter le pinéoblastome à un stade précoce, où il peut être traité avec succès.

Certaines conditions génétiques augmentent le risque de développer un médulloblastome et d’autres tumeurs embryonnaires du SNC.

Tout ce qui augmente le risque de développer une maladie est appelé facteur de risque. La présence d’un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer ; l’absence de facteurs de risque ne signifie pas que vous n’aurez pas de cancer. Parlez-en au médecin de votre enfant si vous pensez que votre enfant pourrait présenter un risque.

Les facteurs de risque du médulloblastome et d’autres tumeurs embryonnaires du SNC comprennent les maladies héréditaires suivantes :

  • Syndrome de Turcot.
  • Le syndrome de Rubinstein-Taybi.
  • Carcinome basocellulaire névoïde (syndrome de Gorlin).
  • Syndrome de Li-Fraumeni.
  • Anémie de Fanconi.

Un test génétique peut être envisagé chez les enfants présentant certaines mutations génétiques ou ayant des antécédents familiaux de cancers liés à des modifications du gène BRCA. Bien que cela soit rare, cela sert à déterminer si l’enfant présente un syndrome de prédisposition au cancer qui l’expose à un risque d’autres maladies ou cancers.

Dans la plupart des cas, la cause du médulloblastome et des autres tumeurs embryonnaires du SNC n’est pas connue.

Les signes et symptômes du médulloblastome infantile et d’autres tumeurs embryonnaires du SNC dépendent de l’âge de l’enfant et de l’emplacement de la tumeur.

Ces signes et symptômes, ainsi que d’autres, peuvent être causés par le médulloblastome infantile et d’autres tumeurs embryonnaires du SNC ou par d’autres maladies. Parlez-en au médecin de votre enfant si celui-ci présente l’un des symptômes suivants :

  • Perte d’équilibre, difficulté à marcher, manque de coordination ou élocution lente.
  • Maux de tête, surtout le matin, ou maux de tête qui disparaissent après des vomissements.
  • Faiblesse générale ou faiblesse d’un côté du visage.
  • Somnolence inhabituelle ou changement du niveau d’énergie.
  • Crises de convulsions.
  • Vision double ou autres problèmes oculaires.
  • Nausées et vomissements.

Les nourrissons et les jeunes enfants atteints de ces tumeurs peuvent être irritables ou grandir lentement. Ils peuvent également ne pas bien manger ou franchir des étapes de développement telles que s’asseoir, marcher et parler en faisant des phrases.

Pour confirmer le diagnostic de médulloblastome et d’autres tumeurs embryonnaires du SNC, une biopsie peut être effectuée.

Si les médecins pensent que votre enfant a un médulloblastome ou une autre tumeur embryonnaire du SNC, une biopsie peut être effectuée. Dans le cas des tumeurs cérébrales, la biopsie consiste à retirer une partie du crâne et à prélever un échantillon de tissu à l’aide d’une aiguille. Parfois, une aiguille guidée par ordinateur est utilisée pour prélever l’échantillon de tissu. Un pathologiste observe le tissu au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Si des cellules cancéreuses sont trouvées, le médecin peut enlever autant de tumeur que possible en toute sécurité au cours de la même intervention. Après l’intervention, le morceau de crâne est généralement remis en place.

Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison) et les possibilités de traitement.

Le pronostic et les possibilités de traitement dépendent de :

  • Du type de tumeur et de sa localisation dans le cerveau.
  • Du fait que le cancer se soit déjà propagé dans le cerveau et la moelle épinière au moment de la découverte de la tumeur.
  • De l’âge de l’enfant au moment de la découverte de la tumeur.
  • De la quantité de tumeur qui subsiste après l’opération.
  • Si certaines modifications sont présentes au niveau des chromosomes, des gènes ou des cellules cérébrales.
  • Si la tumeur vient d’être diagnostiquée ou si elle est déjà réapparue (revenue).

Le traitement du médulloblastome infantile et d’autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC) dépend du type de tumeur et de l’âge de l’enfant.

La classification par stade permet de déterminer la quantité de cancer présente et si le cancer s’est propagé. Il est important de connaître le stade pour pouvoir planifier le traitement.

Il n’existe pas de système de staging standard pour le médulloblastome chez l’enfant et les autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC). Au lieu de cela, le traitement dépend du type de tumeur et de l’âge de l’enfant (3 ans et moins ou plus de 3 ans).

Le traitement du médulloblastome chez les enfants de plus de 3 ans dépend également du fait qu’il s’agit d’une tumeur à risque moyen ou élevé.

Risque moyen (l’enfant a plus de 3 ans)

Les médulloblastomes sont considérés comme étant à risque moyen si tous les points suivants s’appliquent :

  • La tumeur a été entièrement retirée par une opération ou il ne reste qu’un très petit résidu.
  • Le cancer ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps.

Risque élevé (l’enfant a plus de 3 ans)

Les médulloblastomes sont considérés comme des tumeurs à haut risque si l’un des points suivants s’applique :

  • Une partie de la tumeur n’a pas été enlevée par une opération.
  • Le cancer s’est propagé à d’autres parties du cerveau ou de la moelle épinière ou à d’autres parties du corps.

En général, le cancer est plus susceptible de réapparaître (de revenir) chez les patients atteints d’une tumeur à haut risque.

Parfois, le médulloblastome infantile et d’autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central réapparaissent après le traitement.

Le médulloblastome de l’enfant et d’autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central réapparaissent généralement dans les trois ans suivant le traitement, mais peuvent également réapparaître de nombreuses années plus tard. Le médulloblastome infantile et les autres tumeurs embryonnaires du SNC peuvent réapparaître au même endroit que la tumeur initiale et/ou à un autre endroit du cerveau ou de la moelle épinière. Les médulloblastomes et autres tumeurs embryonnaires du SNC ne s’étendent que rarement à d’autres parties du corps.

Aperçu des options de traitement

Points importants

  • Il existe plusieurs options de traitement pour les enfants atteints de médulloblastome et d’autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC).
  • Le traitement des enfants atteints de médulloblastome et d’autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC) doit être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement des tumeurs cérébrales chez les enfants.
  • Les tumeurs cérébrales chez les enfants peuvent provoquer des signes ou des symptômes qui commencent avant le diagnostic de cancer et qui persistent pendant des mois ou des années.
  • Il existe cinq types de traitement :
    Chirurgie
    Radiothérapie
    Chimiothérapie
    Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches
    Thérapie ciblée
  • De nouvelles formes de traitement sont testées dans le cadre d’études cliniques.
  • Le traitement du médulloblastome infantile et d’autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central peut avoir des effets secondaires.
  • Les patients doivent envisager de participer à un essai clinique.
  • Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.
  • Il est possible que des examens de suivi soient nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de médulloblastome et d’autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC).

Différents types de traitements sont disponibles pour les enfants atteints de médulloblastome et d’autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC). Certains traitements sont des traitements standard (le traitement actuellement utilisé), d’autres sont testés dans le cadre d’essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche qui doit contribuer à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Si les études cliniques montrent qu’un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer étant rare chez les enfants, la participation à un essai clinique devrait être envisagée. Certaines études cliniques ne sont ouvertes qu’aux patients qui n’ont pas encore commencé leur traitement.

Le traitement des enfants atteints de médulloblastome et d’autres tumeurs embryonnaires du SNC doit être planifié par une équipe de médecins experts dans le traitement des tumeurs cérébrales chez les enfants.

Le traitement est supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L’oncologue pédiatrique travaille en collaboration avec d’autres prestataires de soins pédiatriques experts dans le traitement des enfants atteints de tumeurs cérébrales et spécialisés dans certains domaines de la médecine. Il peut s’agir des spécialistes suivants :

  • Pédiatre.
  • Neurochirurgien.
  • neurologue.
  • Neuropathologiste.
  • Neuroradiologue spécialisé.
  • Spécialiste en rééducation.
  • Oncologue spécialisé en radiothérapie
  • Psychologue.

Les tumeurs cérébrales chez les enfants peuvent provoquer des signes ou des symptômes qui commencent avant le diagnostic de cancer et qui durent des mois ou des années.

Les signes ou symptômes causés par la tumeur peuvent apparaître avant le diagnostic de cancer et durer des mois ou des années. Il est important de parler avec les médecins de votre enfant des signes ou symptômes liés à la tumeur qui peuvent apparaître même après le traitement.

Cinq types de traitement sont utilisés :

OpérationAprès que le médecin a retiré tout le cancer visible au moment de l’opération, certains patients reçoivent une chimiothérapie, une radiothérapie ou les deux après l’opération afin de tuer les cellules cancéreuses restantes. Ce traitement, administré après l’opération pour réduire le risque de récidive du cancer, est appelé thérapie adjuvante.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X de haute énergie ou d’autres types de rayons pour tuer les cellules cancéreuses ou empêcher leur croissance. La radiothérapie externe consiste à utiliser un appareil situé à l’extérieur du corps pour diriger les rayons vers la zone du corps touchée par le cancer.

Certaines méthodes de radiothérapie peuvent empêcher le rayonnement d’endommager les tissus sains à proximité.

Étant donné que la radiothérapie peut nuire à la croissance et au développement du cerveau chez les jeunes enfants, en particulier ceux âgés de 3 ans ou moins, une chimiothérapie peut être administrée pour retarder ou réduire la nécessité d’une radiothérapie.

La radiothérapie du cerveau peut également affecter la croissance et le développement des enfants de plus de trois ans. C’est la raison pour laquelle de nouvelles méthodes de radiothérapie, qui pourraient avoir moins d’effets secondaires que les méthodes standard, sont étudiées dans le cadre d’essais cliniques.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour stopper la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est prise par la bouche ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments passent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Certains médicaments de chimiothérapie peuvent franchir la barrière hémato-encéphalique et atteindre les cellules tumorales dans le cerveau, mais la plupart ne le peuvent pas. Lorsque la chimiothérapie est administrée directement dans le liquide céphalorachidien, on parle de chimiothérapie intrathécale. La chimiothérapie intraventriculaire est un traitement qui consiste à introduire des médicaments anticancéreux dans les ventricules (cavités remplies de liquide) du cerveau. La chimiothérapie combinée est un traitement dans lequel plus d’un médicament anticancéreux est utilisé. Le mode d’administration de la chimiothérapie dépend du type de cancer à traiter.

Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches

La chimiothérapie est administrée à haute dose pour tuer les cellules cancéreuses. Les cellules saines, y compris les cellules hématopoïétiques, sont également détruites par le traitement anticancéreux. La transplantation de cellules souches est un traitement visant à remplacer les cellules hématopoïétiques. Elle consiste à prélever des cellules souches (cellules sanguines immatures) dans le sang ou la moelle osseuse du patient ou d’un donneur, à les congeler et à les stocker. Une fois que le patient a terminé sa chimiothérapie, les cellules souches stockées sont décongelées et restituées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinjectées se développent en cellules sanguines propres à l’organisme (et les reconstituent).

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est une forme de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques. Les thérapies ciblées endommagent généralement moins les cellules normales que les chimiothérapies ou les radiothérapies.

Inhibiteurs de la transduction des signaux : ce traitement bloque les signaux qui sont transmis d’une molécule à une autre au sein d’une cellule. Le blocage de ces signaux peut tuer les cellules cancéreuses. Le vismodégib est un type d’inhibiteur de la transduction du signal qui peut être utilisé pour traiter le médulloblastome récidivant chez les enfants qui ont terminé leur croissance.

Cette thérapie ciblée est à l’étude pour le traitement du médulloblastome de l’enfant et d’autres tumeurs embryonnaires du SNC qui ont récidivé.

Les effets secondaires d’un traitement contre le cancer qui commencent après le traitement et persistent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs d’un traitement anticancéreux peuvent inclure les éléments suivants :

  • Les problèmes physiques concernent les domaines suivants :
    Croissance et développement des os et des muscles.
    La fonction thyroïdienne, cardiaque ou auditive.
  • Modifications de l’humeur, des sentiments, de la pensée, de l’apprentissage ou de la mémoire.
  • Second cancer (nouveaux types de cancer), par exemple les tumeurs de la thyroïde ou d’autres tumeurs du cerveau.

Les enfants chez qui un médulloblastome a été diagnostiqué peuvent présenter certains problèmes après une opération ou une radiothérapie, par exemple des modifications des capacités de réflexion, d’apprentissage et d’attention. Le syndrome de mutisme cérébelleux peut également apparaître après l’opération. Les signes de ce syndrome sont notamment les suivants :

  • Capacité retardée de parler.
  • Difficultés à avaler et à manger.
  • Perte d’équilibre, difficulté à marcher et détérioration de l’écriture.
  • Perte de tonus musculaire.
  • Sautes d’humeur et changements de personnalité.

Certaines séquelles peuvent être traitées ou contrôlées. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur lui et des symptômes auxquels il doit s’attendre une fois le traitement du cancer terminé.

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