Lymphome primitif du système nerveux central (SNC)

Points importants

  • Le lymphome primaire du SNC est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se développent dans le tissu lymphatique du cerveau et/ou de la moelle épinière.
  • Un système immunitaire affaibli peut augmenter le risque de développer un lymphome primaire du SNC.
  • Les signes et symptômes d’un lymphome primaire du SNC peuvent inclure des nausées et des vomissements ou des convulsions.
  • Pour diagnostiquer le lymphome primaire du SNC, on procède à des tests au cours desquels les yeux, le cerveau et la moelle épinière sont examinés.
  • Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison) et les possibilités de traitement.

Le lymphome primaire du SNC est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans le tissu lymphatique du cerveau et/ou de la moelle épinière.

Le lymphome est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans le système lymphatique. Le système lymphatique fait partie du système immunitaire et se compose de la lymphe, des vaisseaux lymphatiques, des ganglions lymphatiques, de la rate, du thymus, des amygdales et de la moelle osseuse. Les lymphocytes (qui sont transportés dans la lymphe) migrent vers et depuis le système nerveux central (SNC). On pense que certains de ces lymphocytes deviennent malins et forment un lymphome dans le SNC. Un lymphome primaire du SNC peut commencer dans le cerveau, la moelle épinière ou les méninges (les couches qui forment l’enveloppe extérieure du cerveau). L’œil étant si proche du cerveau, un lymphome primaire du SNC peut également débuter dans l’œil (ce qu’on appelle un lymphome oculaire).

Un système immunitaire affaibli peut augmenter le risque de développer un lymphome primaire du SNC.

Tout ce qui augmente le risque de développer la maladie est appelé facteur de risque. La présence d’un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer ; l’absence de facteurs de risque ne signifie pas que vous n’aurez pas de cancer. Parlez-en à votre médecin si vous pensez que vous pourriez présenter un risque.

Un lymphome primaire du SNC peut survenir chez des patients souffrant du syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA) ou d’autres troubles du système immunitaire ou ayant subi une transplantation d’organe.

Les signes et symptômes d’un lymphome primaire du SNC peuvent inclure des nausées et des vomissements ou des convulsions.

Ces signes et symptômes, ainsi que d’autres, peuvent être causés par un lymphome primaire du SNC ou par d’autres maladies. Consultez votre médecin si vous présentez l’un des symptômes suivants :

  • Nausées et vomissements.
  • Des crises de convulsions.
  • Des maux de tête.
  • Faiblesse des bras ou des jambes.
  • Confusion de l’esprit.
  • Vision double.
  • Perte d’audition.

Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison) et les possibilités de traitement.

Le pronostic dépend des facteurs suivants :

  • Du fait que le patient ait ou non le SIDA.
  • De l’âge et de l’état de santé général du patient.
  • Du fait que la tumeur se trouve dans le système nerveux central, dans l’œil ou dans les deux.
  • De la concentration de certaines substances dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien (LCR).

Les possibilités de traitement dépendent des facteurs suivants :

  • Du fait que la tumeur se trouve dans le système nerveux central, dans l’œil ou dans les deux.
  • De l’âge et de l’état de santé général du patient.
  • Du fait que le cancer vient d’être diagnostiqué ou qu’il est déjà réapparu.

Le traitement du lymphome primaire du SNC fonctionne mieux lorsque la tumeur ne s’est pas propagée en dehors du cerveau (la plus grande partie du cerveau) et que le patient a moins de 60 ans, peut effectuer la plupart des activités quotidiennes et ne souffre pas du SIDA ou d’autres maladies qui affaiblissent le système immunitaire.

Classification par stade des lymphomes primaires du SNC

Points importants

  • Une fois qu’un lymphome primaire du système nerveux central (SNC) a été diagnostiqué, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées au cerveau, à la moelle épinière ou à l’œil.
  • Il n’existe pas de système de dépistage standard pour le lymphome primaire du SNC.
  • Un lymphome primaire du SNC revient souvent (revient) après le traitement.

Après le diagnostic d’un lymphome primaire du SNC, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées dans le cerveau et la moelle épinière ou dans l’œil.

Un lymphome primaire du SNC ne se propage généralement pas au-delà du système nerveux central ou de l’œil. La procédure utilisée pour déterminer si le cancer s’est propagé est appelée staging. Il n’existe pas de système standard pour la stadification du lymphome primaire du SNC.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés pour planifier le traitement :

  • CT-scan (CAT-scan) : Une procédure qui consiste à prendre une série d’images détaillées de zones à l’intérieur du corps sous différents angles. Les images sont créées par un ordinateur relié à un appareil de radiographie. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour que les organes ou les tissus soient plus clairement visibles. Cette procédure est également appelée tomographie assistée par ordinateur, tomographie assistée par ordinateur ou tomographie axiale assistée par ordinateur.
  • PET-scan (tomographie par émission de positrons) : une méthode permettant de détecter les cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le PET-scanner tourne autour du corps et prend une photo de l’endroit où le glucose est consommé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus claires sur l’image parce qu’elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales. Un PET-scan et un CT-scan peuvent être réalisés simultanément. On parle alors de PET-CT.
  • IRM (imagerie par résonance magnétique) : une procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d’images détaillées de zones à l’intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).
  • Aspiration et biopsie de moelle osseuse : prélèvement de moelle osseuse, de sang et d’un petit morceau d’os en insérant une aiguille creuse dans l’os de la hanche ou le sternum. Un pathologiste observe la moelle osseuse, le sang et l’os au microscope afin de rechercher des signes de cancer.

Il n’existe pas de système de diagnostic standard pour les lymphomes primaires du SNC. Un lymphome primaire du SNC réapparaît souvent (revient) après un traitement.

Les lymphomes primaires du SNC réapparaissent souvent dans le cerveau, la moelle épinière ou l’œil.

Aperçu des options de traitemen

 

Points importants

  • Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de lymphomes primaires du système nerveux central (SNC).
  • Quatre traitements standard sont utilisés :
    Radiothérapie
    Chimiothérapie
    Thérapie aux stéroïdes
    Thérapie ciblée
  • De nouvelles formes de traitement sont testées dans le cadre d’études cliniques.
    Chimiothérapie à haute dose avec transplantation de cellules souches
  • Le traitement du lymphome primaire du SNC peut entraîner des effets secondaires.
  • Les patients doivent envisager de participer à un essai clinique.
  • Les patients peuvent participer à des études cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement anticancéreux.
  • Des examens de suivi peuvent être nécessaires.

Il existe différentes possibilités de traitement pour les patients atteints d’un lymphome primaire du système nerveux central (SNC).

Il existe différentes options de traitement pour les patients atteints d’un lymphome primaire du SNC. Certains traitements sont des traitements standard (le traitement actuellement utilisé), d’autres sont testés dans le cadre d’études cliniques. Un essai clinique est une étude de recherche qui doit contribuer à améliorer le traitement actuel ou à obtenir des informations sur de nouvelles possibilités de traitement pour les patients atteints de cancer. Si les essais cliniques montrent qu’un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients devraient envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu’aux patients qui n’ont pas encore commencé leur traitement.

Le lymphome primaire du SNC n’est pas traité par la chirurgie.

Quatre traitements standard sont utilisés :

 

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X de haute énergie ou d’autres types de rayons pour tuer les cellules cancéreuses ou empêcher leur croissance. La radiothérapie externe consiste à utiliser un appareil à l’extérieur du corps pour diriger les rayons vers la zone du corps touchée par le cancer. Comme le lymphome primaire du SNC se propage dans tout le cerveau, la radiothérapie externe est appliquée à l’ensemble du cerveau. C’est ce que l’on appelle la radiothérapie du cerveau entier.

Une radiothérapie cérébrale à haute dose peut endommager les tissus sains et provoquer des troubles susceptibles d’affecter la pensée, l’apprentissage, la résolution de problèmes, la lecture, l’écriture, la parole et la mémoire. Des essais cliniques ont testé l’utilisation de la chimiothérapie seule ou avant la radiothérapie afin de réduire les dommages causés aux tissus cérébraux sains par la radiothérapie.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour stopper la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est prise par la bouche ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments passent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Si la chimiothérapie est administrée directement dans le liquide céphalo-rachidien (chimiothérapie intrathécale), dans un organe ou dans une cavité du corps comme l’abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses dans ces zones (chimiothérapie régionale).

Le type de chimiothérapie dépend de l’endroit où se trouve la tumeur dans le SNC ou dans l’œil. Le lymphome primaire du SNC peut être traité par une chimiothérapie systémique, une chimiothérapie intrathécale et/ou une chimiothérapie intraventriculaire, dans laquelle les médicaments anticancéreux sont introduits dans les ventricules (cavités remplies de liquide) du cerveau. Si un lymphome primaire du SNC est trouvé dans l’œil, les médicaments anticancéreux sont injectés directement dans le corps vitreux (substance gélatineuse) de l’œil.

Thérapie aux stéroïdes

Les stéroïdes sont des hormones produites naturellement par l’organisme. Ils peuvent également être fabriqués en laboratoire et utilisés comme médicaments. Les glucocorticoïdes sont des médicaments à base de stéroïdes qui ont un effet anticancéreux sur les lymphomes.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est une forme de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques. Les thérapies ciblées endommagent généralement moins les cellules normales que les chimiothérapies ou les radiothérapies.

Le traitement d’un lymphome primaire du système nerveux central (SNC) nouvellement diagnostiqué peut comprendre les éléments suivants :

  • Radiothérapie du cerveau entier.
  • Chimiothérapie avec ou sans radiothérapie.
  • Thérapie ciblée seule (rituximab, nivolumab ou ibrutinib).
  • Thérapie ciblée (rituximab) et chimiothérapie.
  • Un essai clinique avec chimiothérapie à haute dose et transplantation de cellules souches.
  • Un essai clinique avec chimiothérapie à haute dose, avec ou sans thérapie ciblée (rituximab), transplantation de cellules souches ou irradiation du cerveau entier.
  • Un essai clinique de chimiothérapie suivi d’une irradiation du cerveau entier ou d’une chimiothérapie suivie d’une chimiothérapie à haute dose et d’une transplantation de cellules souches.
  • Un essai clinique de chimiothérapie avec ou sans transplantation de cellules souches.
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