Leucémie myéloïde aiguë (LMA) – WIKI

Qu’est-ce que la leucémie myéloïde aiguë ?

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est une maladie maligne du système hématopoïétique (cancer du sang) dans laquelle un précurseur précoce d’une cellule myéloïde dégénère et se multiplie de manière incontrôlée. Les cellules myéloïdes comprennent les globules rouges, les plaquettes sanguines et une partie des globules blancs. Chez les personnes en bonne santé, la multiplication et le renouvellement des cellules sanguines sont strictement régulés.

Dans la LMA, ce processus est incontrôlé. En raison des modifications du matériel génétique, la cellule concernée commence à se diviser et à se multiplier de manière incontrôlée, sans toutefois se transformer en cellules sanguines normales et fonctionnelles. Les cellules qui se forment sont appelées blastes myéloïdes. Elles se propagent rapidement dans la moelle osseuse où elles empêchent la formation de cellules sanguines saines. Par le biais du sang, les blastes peuvent finalement être disséminés dans l’organisme et attaquer et endommager d’autres organes.

Symptômes

Les symptômes de la LMA se développent généralement en quelques semaines. Ils sont dus, d’une part, au manque de cellules sanguines normales et, d’autre part, à l’envahissement des organes par des blastes myéloïdes. Certains patients ne présentent pratiquement aucun symptôme et la leucémie est découverte par hasard lors d’un examen sanguin de routine.

Chez la plupart des patients atteints de LMA, les symptômes sont une fatigue et un abattement constants, une pâleur de la peau (due au manque de globules rouges), de la fièvre et/ou une sensibilité accrue aux infections (due au manque de globules blancs). Les symptômes d’une LMA peuvent également varier considérablement d’une personne à l’autre et dépendent généralement aussi de l’état d’avancement de la maladie.

  • Fatigue et sentiment d’épuisement
  • Fièvre
  • Pâleur de la peau
  • Sensibilité accrue aux infections
  • Douleurs abdominales dues à une augmentation de la taille de la rate ou du foie
  • Saignement prolongé en cas de blessure
  • Saignement du nez ou des gencives
  • Hyperplasie des gencives
  • ecchymoses ou saignements cutanés ponctuels

Causes et formes

La leucémie myéloïde aiguë n’est pas une maladie uniforme, mais plutôt un groupe de différentes sous-formes qui peuvent être distinguées les unes des autres sur la base de leurs propriétés biologiques, de leurs caractéristiques cellulaires externes et de leurs modifications génétiques. L’attribution à une sous-forme particulière joue un rôle important dans la décision thérapeutique, car les différentes sous-formes diffèrent les unes des autres en termes d’évolution de la maladie et de chances de guérison (pronostic) et sont plus ou moins sensibles à la chimiothérapie. En principe, on distingue les LMA primaires et secondaires :

  • LMA primaire/novo : indépendante et sans antécédents de maladie de la moelle osseuse ou de cancer.
  • LMA secondaire : se développe à partir d’une autre maladie de la moelle osseuse (p. ex. un syndrome myélodysplasique) ou survient à la suite d’une chimiothérapie ou d’une radiothérapie antérieure.

La leucémie promyélocytaire aiguë (LPA) est une sous-forme rare de LMA, diagnostiquée chez environ 5% des patients atteints de LMA. Dans cette maladie, une modification génétique particulière, appelée translocation t(15;17), peut être mise en évidence. Elle entraîne la formation d’une protéine défectueuse, la PML-RARA, qui joue un rôle causal dans le développement de la maladie.

Diagnostic

Certains patients sont totalement surpris par le diagnostic de LMA lors d’un examen de routine.

Le médecin (souvent le médecin de famille, parfois un spécialiste) constate que les valeurs sanguines ne sont pas bonnes et qu’elles indiquent une leucémie. En règle générale, le patient est alors adressé à un hémato-oncologue, qui procède à des examens complémentaires et à un test sanguin détaillé.

Si des globules immatures, appelés blastes, sont trouvés dans le sang du patient, c’est un signe de leucémie. Il s’ensuit généralement un examen des cellules de la moelle osseuse du patient. Sous anesthésie locale, on prélève de la moelle osseuse dans votre bassin à l’aide d’une aiguille spéciale et les cellules qu’elle contient sont examinées en détail au microscope.

Si l’on trouve au moins 20 % de blastes myéloïdes dans le sang ou la moelle osseuse, il s’agit d’une LMA. Chez les personnes en bonne santé, le pourcentage de blastes est généralement bien inférieur à 5 %. L’hémogramme et l’examen de la moelle osseuse permettent au médecin de déterminer si le patient est atteint d’une LMA ou d’une autre leucémie.

Options de traitement

La LMA est une maladie grave qui, en l’absence de traitement, peut entraîner la mort en quelques semaines. C’est pourquoi il est extrêmement important de commencer un traitement immédiatement après le diagnostic. L’élément le plus important du traitement est la chimiothérapie, accompagnée d’une thérapie visant à traiter les effets secondaires. Une greffe de moelle osseuse peut s’y ajouter dans certains cas.

La radiothérapie joue un rôle secondaire dans la LMA. Tous les éléments du traitement visent à tuer le plus complètement possible les cellules leucémiques partout dans le corps, afin que la moelle osseuse puisse reprendre sa fonction initiale, à savoir la production de sang.

Chimiothérapie

Lors d’une chimiothérapie, le patient reçoit des médicaments appelés cytostatiques qui inhibent de manière ciblée la croissance des cellules leucémiques. Comme un seul médicament ne suffit généralement pas à détruire tous les blastes, on combine plusieurs médicaments aux modes d’action différents. Ils sont administrés par perfusion, par injection ou sous forme de comprimés. La chimiothérapie est divisée en plusieurs cycles séparés par des pauses (intervalles) pendant lesquelles les cellules saines peuvent se régénérer. Pour évaluer le succès de la thérapie, la moelle osseuse et d’autres régions atteintes sont contrôlées à intervalles réguliers.

Transplantation de cellules souches

L’objectif de cette thérapie est de remplacer la moelle osseuse malade par une moelle osseuse saine. Lors de la transplantation de cellules souches, des cellules souches sanguines purifiées provenant d’un donneur compatible (allogénique) ou, plus rarement, du patient lui-même (autologue) sont administrées au patient par perfusion. Pour que le traitement soit efficace, toutes les cellules leucémiques doivent être détruites au préalable. Cela est obtenu par une chimiothérapie puissante et une radiothérapie qui détruit non seulement les blastes mais aussi les cellules saines de la moelle osseuse. Comme il s’agit d’une thérapie lourde et risquée, le patient doit être éligible à une transplantation de cellules souches en termes d’état général et d’âge. Une transplantation de cellules souches n’est généralement effectuée que lorsque les caractéristiques des cellules leucémiques laissent supposer qu’il existe un risque élevé de rechute (récidive) ou lorsque la chimiothérapie n’a pas permis d’obtenir un résultat thérapeutique suffisant.

Études thérapeutiques

Le traitement des patients atteints de LMA devrait, dans la mesure du possible, être effectué dans le cadre d’essais thérapeutiques. Dans ce cas, le patient a accès aux dernières connaissances scientifiques et est traité avec des médicaments innovants et conformément aux stratégies thérapeutiques actuelles.

Possibilités de traitement en cas de rechute

En cas de rechute de la LMA, une nouvelle chimiothérapie est d’abord administrée. En cas de rechute tardive, le traitement d’induction peut être répété afin d’obtenir à nouveau une destruction complète des cellules leucémiques (rémission). En cas de rechutes précoces ou lorsque la maladie ne répond pas au traitement (échec thérapeutique), différentes possibilités sont explorées, par exemple avec de nouveaux médicaments, dans le cadre d’essais thérapeutiques. Dans ce cas, il est important que les médecins traitants soient informés de toutes les possibilités thérapeutiques actuellement disponibles. L’objectif est d’obtenir une rémission complète. Souvent, lorsque l’âge et l’état général le permettent et qu’un donneur peut être trouvé, une transplantation de cellules souches est alors réalisée.

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