Informations générales sur le lymphome lié au SIDA

Points importants

  • Le lymphome lié au SIDA est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se développent dans le système lymphatique des patients atteints du syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA).
  • Il existe de nombreux types de lymphomes.
  • Les signes d’un lymphome lié au SIDA comprennent une perte de poids, de la fièvre et des sueurs nocturnes.
  • Pour diagnostiquer le lymphome lié au SIDA, des tests sont effectués pour examiner le système lymphatique et d’autres parties du corps.
  • Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison) et les possibilités de traitement.

Le lymphome lié au SIDA est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se développent dans le système lymphatique des patients atteints du syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA).

Le SIDA est causé par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), qui attaque et affaiblit le système immunitaire de l’organisme. Un système immunitaire affaibli n’est pas en mesure de lutter contre les infections et les maladies. Les personnes atteintes du VIH ont un risque accru d’infections et de lymphomes ou d’autres types de cancer. Une personne atteinte du VIH et de certains types d’infection ou de cancer, comme les lymphomes, se verra diagnostiquer le SIDA. Il arrive que des personnes soient diagnostiquées à la fois du SIDA et d’un lymphome lié au SIDA.

Le lymphome lié au SIDA est un type de cancer qui affecte le système lymphatique. Le système lymphatique est une partie du système immunitaire. Il contribue à protéger le corps contre les infections et les maladies.

Le système lymphatique se compose comme suit :

  • Lymphe : liquide aqueux incolore qui s’écoule dans les vaisseaux lymphatiques et qui contient des lymphocytes T et B. Les lymphocytes sont un type de globules blancs.
  • Vaisseaux lymphatiques : réseau de tubes minces qui collectent la lymphe de différentes parties du corps et la ramènent dans la circulation sanguine.
  • Les ganglions lymphatiques : Petites structures en forme de haricot qui filtrent la lymphe et stockent les globules blancs qui aident à combattre les infections et les maladies. Les ganglions lymphatiques sont situés le long d’un réseau de vaisseaux lymphatiques dans tout le corps. Des groupes de ganglions lymphatiques se trouvent dans le cou, l’aisselle, le médiastin, l’abdomen, le bassin et l’aine.
  • Rate : organe qui produit des lymphocytes, stocke les globules rouges et les lymphocytes, filtre le sang et détruit les vieilles cellules sanguines. La rate se trouve sur le côté gauche de l’abdomen, près de l’estomac.
    Thymus : organe dans lequel les lymphocytes T mûrissent et se multiplient. Le thymus se trouve dans la poitrine, derrière le sternum.
  • Les amygdales : Deux petits amas de tissu lymphatique à l’arrière de la gorge. Il y a une amande de chaque côté du pharynx.
  • Moelle osseuse : tissu mou et spongieux situé au centre de certains os, par exemple l’os de la hanche et le sternum. C’est dans la moelle osseuse que sont produits les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes.

Le tissu lymphatique se trouve également dans d’autres parties du corps, comme le cerveau, l’estomac, la thyroïde et la peau.

Parfois, les lymphomes liés au SIDA apparaissent en dehors des ganglions lymphatiques, dans la moelle osseuse, le foie, les méninges (fines membranes qui recouvrent le cerveau) et le tractus gastro-intestinal. Plus rarement, il peut apparaître dans l’anus, le cœur, le canal cholédoque, les gencives et les muscles.

Il existe de nombreux types de lymphomes.

Les lymphomes sont divisés en deux types généraux :

  • Le lymphome hodgkinien.
  • Le lymphome non hodgkinien.

Le lymphome non hodgkinien et le lymphome hodgkinien peuvent tous deux apparaître chez les patients atteints du SIDA, mais le lymphome non hodgkinien est plus fréquent. Lorsqu’un patient atteint du SIDA présente un lymphome non hodgkinien, on parle de lymphome lié au SIDA. Si un lymphome lié au SIDA survient dans le système nerveux central (SNC), il est appelé lymphome primaire du SNC lié au SIDA.

Les lymphomes non hodgkiniens sont classés en fonction de l’aspect de leurs cellules au microscope. Ils peuvent être indolents (à croissance lente) ou agressifs (à croissance rapide). Les lymphomes liés au SIDA sont agressifs. Il existe deux types principaux de lymphomes non hodgkiniens liés au SIDA :

  • Lymphome diffus à grandes cellules B (y compris le lymphome immunoblastique à cellules B).
  • Le lymphome de Burkitt ou lymphome de type Burkitt.

Les signes d’un lymphome lié au SIDA comprennent une perte de poids, de la fièvre et des sueurs nocturnes.

Ces signes et symptômes, ainsi que d’autres, peuvent être causés par un lymphome lié au SIDA ou par d’autres maladies. Consultez votre médecin si vous présentez l’un des symptômes suivants :

  • Perte de poids ou fièvre sans raison apparente.
  • Des sueurs nocturnes.
  • Des ganglions lymphatiques gonflés et indolores dans le cou, la poitrine, l’aisselle ou l’aine.
  • Une sensation de plénitude sous les côtes.

Les tests qui examinent le système lymphatique et d’autres parties du corps sont utilisés pour diagnostiquer les lymphomes liés au SIDA.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés :

  • Examen physique et anamnèse : il s’agit d’un examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des caillots ou d’autres manifestations inhabituelles. Une anamnèse est également réalisée sur l’état de santé du patient, y compris la fièvre, les sueurs nocturnes et la perte de poids, les habitudes de santé ainsi que les maladies et traitements antérieurs.
  • Numération sanguine complète (NFS) : Une procédure au cours de laquelle un échantillon de sang est prélevé et analysé pour les valeurs suivantes :
    Le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.
    La quantité d’hémoglobine (la protéine qui transporte l’oxygène) dans les globules rouges.
    Le pourcentage de globules rouges dans l’échantillon.
  • Analyse chimique du sang : Procédure au cours de laquelle un échantillon de sang est analysé afin de mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (plus élevée ou plus faible que la normale) d’une substance peut être le signe d’une maladie.
  • Test LDH : une procédure qui consiste à analyser un échantillon de sang pour mesurer la quantité de lactate déshydrogénase. Une quantité élevée de LDH dans le sang peut être le signe de lésions tissulaires, de lymphomes ou d’autres maladies.
  • Test de dépistage de l’hépatite B et de l’hépatite C : procédure consistant à analyser un échantillon de sang afin de mesurer les quantités d’antigènes et/ou d’anticorps spécifiques du virus de l’hépatite B et les quantités d’anticorps spécifiques du virus de l’hépatite C. Ces antigènes ou anticorps sont appelés marqueurs. Différents marqueurs ou combinaisons de marqueurs permettent de déterminer si un patient a été infecté par le virus de l’hépatite B ou C, s’il a subi une infection ou une vaccination antérieure ou s’il est sensible à l’infection.
  • Test VIH : test permettant de mesurer le taux d’anticorps anti-VIH dans un échantillon de sang. Les anticorps sont produits par le corps lorsqu’il est attaqué par une substance étrangère. Un taux élevé d’anticorps anti-VIH peut signifier que le corps a été infecté par le VIH.
  • Scanner (CAT scan) : Procédure au cours de laquelle une série d’images détaillées de zones à l’intérieur du corps, telles que le cou, la poitrine, l’abdomen, le bassin et les ganglions lymphatiques, sont prises sous différents angles. Les images sont créées par un ordinateur relié à un appareil de radiographie. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour que les organes ou les tissus soient plus clairement visibles. Cette procédure est également appelée tomographie assistée par ordinateur, tomographie assistée par ordinateur ou tomographie axiale assistée par ordinateur.
  • PET-scan (tomographie par émission de positrons) : une méthode permettant de détecter les cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le PET-scanner tourne autour du corps et prend une photo de l’endroit où le glucose est consommé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus claires sur l’image parce qu’elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.
  • Aspiration et biopsie de moelle osseuse : prélèvement de moelle osseuse et d’un petit morceau d’os en insérant une aiguille creuse dans l’os de la hanche ou le sternum. Un pathologiste observe la moelle osseuse et l’os au microscope pour rechercher des signes de cancer.
  • Extraction de la moelle osseuse et biopsie ; le dessin montre un patient allongé face contre terre sur une table et une aiguille à moelle osseuse introduite dans l’os de la hanche. Inset montre l’aiguille de moelle osseuse introduite à travers la peau dans la moelle osseuse de l’os de la hanche.
  • Biopsie d’un ganglion lymphatique : il s’agit du prélèvement d’un ganglion lymphatique entier ou d’une partie de celui-ci. Un pathologiste observe le tissu au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. L’un des types de biopsies suivants peut être réalisé :
    Biopsie excisionnelle : l’ablation d’un ganglion lymphatique entier.
    Biopsie incisionnelle : le prélèvement d’une partie d’un ganglion lymphatique.
    Biopsie nucléaire : le prélèvement de tissu dans un ganglion lymphatique à l’aide d’une large aiguille.

Si un cancer est détecté, les tests suivants peuvent être effectués pour examiner les cellules cancéreuses :

  • Immunohistochimie : un test de laboratoire qui utilise des anticorps pour rechercher des antigènes spécifiques (marqueurs) dans un échantillon de tissu du patient. Les anticorps sont généralement associés à une enzyme ou à un colorant fluorescent. Une fois que les anticorps se sont liés à un antigène spécifique dans l’échantillon de tissu, l’enzyme ou le colorant est activé et l’antigène peut alors être visualisé au microscope. Ce type de test est utilisé pour aider au diagnostic du cancer et pour distinguer un type de cancer d’un autre.
  • Analyse cytogénétique : test de laboratoire qui consiste à compter les chromosomes des cellules d’un échantillon de sang ou de moelle osseuse et à rechercher des modifications telles que des chromosomes cassés, manquants, réarrangés ou supplémentaires. Les modifications de certains chromosomes peuvent être un signe de cancer. L’analyse cytogénétique sert à diagnostiquer le cancer, à planifier le traitement ou à déterminer l’efficacité du traitement.
  • FISH (hybridation in situ par fluorescence) : Test de laboratoire permettant d’examiner et de compter les gènes ou les chromosomes dans les cellules et les tissus. Des morceaux d’ADN contenant des colorants fluorescents sont préparés en laboratoire et ajoutés à un échantillon de cellules ou de tissus du patient. Lorsque ces morceaux d’ADN colorés se fixent sur certains gènes ou zones chromosomiques de l’échantillon, ils s’illuminent lorsqu’ils sont observés au microscope à fluorescence. Le test FISH est utilisé pour aider au diagnostic du cancer et à la planification du traitement.
  • Immunophénotypage : test de laboratoire qui utilise des anticorps pour identifier les cellules cancéreuses en fonction des antigènes ou des marqueurs présents à la surface des cellules. Ce test est utilisé pour diagnostiquer certains types de lymphomes.

Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison) et les possibilités de traitement.

Le pronostic et les possibilités de traitement dépendent des facteurs suivants :

  • Du stade du cancer.
  • De l’âge du patient.
  • Le nombre de lymphocytes CD4 (un type de globules blancs) dans le sang.
  • Du nombre d’endroits dans le corps où le lymphome apparaît en dehors du système lymphatique.
  • Le fait que le patient ait ou non consommé des drogues par voie intraveineuse dans le passé.
  • La capacité du patient à effectuer des activités quotidiennes régulières.

Pour le traitement, les lymphomes liés au SIDA sont classés comme suit en fonction de leur lieu d’origine dans le corps :

 

Lymphome périphérique/systémique

Les lymphomes qui se développent dans le système lymphatique ou à d’autres endroits du corps que le cerveau sont appelés lymphomes périphériques/systémiques. Il peut se propager dans tout le corps, y compris au cerveau ou à la moelle osseuse. Il est souvent diagnostiqué à un stade avancé.

Lymphome primaire du SNC

Le lymphome primaire du SNC commence dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Il est associé au virus d’Epstein-Barr. Un lymphome qui commence à un autre endroit du corps et s’étend au système nerveux central n’est pas un lymphome primaire du SNC.

Il existe différentes options de traitement pour les patients atteints de lymphomes liés au SIDA.

Plusieurs options de traitement sont disponibles pour les patients atteints d’un lymphome lié au SIDA. Certains traitements sont des traitements standard (le traitement actuellement utilisé), d’autres sont testés dans le cadre d’essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche qui doit contribuer à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Si les essais cliniques montrent qu’un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients devraient envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu’aux patients qui n’ont pas encore commencé le traitement.

Dans le traitement des lymphomes liés au SIDA, le traitement du lymphome est combiné au traitement du SIDA.

Les patients atteints du SIDA ont un système immunitaire affaibli et le traitement peut affaiblir encore plus le système immunitaire. Pour cette raison, le traitement des patients atteints de lymphomes liés au SIDA est difficile et certains patients peuvent être traités avec des doses de médicaments plus faibles que les patients atteints de lymphomes qui ne souffrent pas du SIDA.

La thérapie antirétrovirale hautement active (HAART) est utilisée pour réduire les dommages causés par le VIH au système immunitaire. Le traitement par HAART peut permettre à certains patients atteints de lymphomes liés au SIDA de recevoir en toute sécurité des médicaments anticancéreux à des doses normales ou plus élevées. Chez ces patients, le traitement peut être aussi efficace que chez les patients atteints de lymphomes qui ne sont pas atteints du SIDA. En outre, des médicaments sont utilisés pour prévenir et traiter les infections, qui peuvent être graves.

Quatre types de traitements standard sont utilisés :

 

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour stopper la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est ingérée par la bouche ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments passent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Si la chimiothérapie est administrée directement dans le liquide céphalo-rachidien (chimiothérapie intrathécale), dans un organe ou dans une cavité du corps comme l’abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses dans ces zones (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie combinée est un traitement qui utilise plus d’un médicament anticancéreux.

La chimiothérapie intrathécale peut être utilisée chez les patients qui sont plus susceptibles de développer un lymphome dans le système nerveux central (SNC).

La chimiothérapie est utilisée dans le traitement des lymphomes périphériques/systémiques liés au SIDA. On ne sait pas encore s’il est préférable d’administrer la HAART en même temps que la chimiothérapie ou après la fin de la chimiothérapie.

Les facteurs de stimulation de la colonie sont parfois administrés en même temps que la chimiothérapie. Cela contribue à atténuer les effets secondaires de la chimiothérapie sur la moelle osseuse.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X de haute énergie ou d’autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou empêcher leur croissance. La radiothérapie externe consiste à utiliser un appareil à l’extérieur du corps pour diriger les rayons vers la zone du corps touchée par le cancer.

Chimiothérapie à haute dose avec transplantation de cellules souches

La chimiothérapie est administrée à fortes doses afin de tuer les cellules cancéreuses. Les cellules saines, y compris les cellules hématopoïétiques, sont également détruites par le traitement anticancéreux. La transplantation de cellules souches est un traitement visant à remplacer les cellules hématopoïétiques. Elle consiste à prélever des cellules souches (cellules sanguines immatures) dans le sang ou la moelle osseuse du patient, à les congeler et à les stocker. Une fois que le patient a terminé sa chimiothérapie, les cellules souches stockées sont décongelées et restituées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinjectées se développent en cellules sanguines propres à l’organisme (et les reconstituent).

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est une forme de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques. Les thérapies ciblées endommagent généralement moins les cellules normales que les chimiothérapies ou les radiothérapies.

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