Gliome du tronc cérébral chez l’enfant

Informations générales sur les gliomes du tronc cérébral chez les enfants

Points importants

  • Le gliome du tronc cérébral de l’enfant est une maladie dans laquelle des cellules bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses) se forment dans les tissus du tronc cérébral.
  • Il existe deux types de gliomes du tronc cérébral chez les enfants.
  • La cause de la plupart des tumeurs cérébrales chez les enfants est inconnue.
  • Les signes et les symptômes d’un gliome du tronc cérébral ne sont pas les mêmes chez tous les enfants.
  • Pour identifier (trouver) un gliome du tronc cérébral chez les enfants, des tests sont effectués pour examiner le cerveau.
  • Une biopsie peut être effectuée pour diagnostiquer certains types de gliomes du tronc cérébral.
  • Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison).

Un gliome du tronc cérébral chez les enfants est une maladie dans laquelle des cellules bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses) se forment dans les tissus du tronc cérébral.

Les gliomes sont des tumeurs qui se forment à partir de cellules gliales. Les cellules gliales du cerveau maintiennent les cellules nerveuses en place, fournissent de la nourriture et de l’oxygène aux cellules nerveuses et aident à protéger les cellules nerveuses contre les maladies, telles que les infections. Dans le cas du gliome du tronc cérébral, ce sont les cellules gliales du tronc cérébral qui sont touchées.

Le tronc cérébral se compose du mésencéphale, du pons et du bulbe rachidien. Il est la partie la plus basse du cerveau et se connecte à la moelle épinière directement au-dessus de la nuque. Le tronc cérébral contrôle les fonctions vitales telles que la respiration, le rythme cardiaque et la pression artérielle, ainsi que les nerfs et les muscles responsables de la vision, de l’audition, de la marche, de la parole et de l’alimentation.

La plupart des gliomes du tronc cérébral chez les enfants sont des gliomes pontins intrinsèques diffus (DIPG), qui se forment dans le pons. Les gliomes focaux se forment dans d’autres parties du tronc cérébral.

Les tumeurs cérébrales sont le deuxième type de cancer le plus fréquent chez les enfants.

Les tumeurs cérébrales peuvent survenir aussi bien chez les enfants que chez les adultes, mais le traitement pour les enfants peut être différent de celui pour les adultes.

Il existe deux types de gliomes du tronc cérébral chez les enfants.

Bien que les DIPG et les gliomes focaux du tronc cérébral se forment dans le même type de cellules, ils se comportent différemment :

  • DIPG. Le DIPG est une tumeur à croissance rapide qui se forme dans le pons. Le DIPG est difficile à traiter et a un mauvais pronostic (chances de guérison) pour les raisons suivantes :
    Il s’agit d’une tumeur mal délimitée qui se propage parmi les cellules saines du tronc cérébral.
    Des fonctions vitales telles que la respiration et le rythme cardiaque peuvent être affectées.
  • Gliome focal du tronc cérébral. Un gliome focal est une tumeur à croissance lente qui se forme en dehors du pons et dans une seule zone du tronc cérébral. Il est plus facile à traiter et a un meilleur pronostic que le DIPG.

La cause de la plupart des tumeurs cérébrales chez les enfants est inconnue.

Tout ce qui augmente le risque de développer une maladie est appelé facteur de risque. La présence d’un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer, et l’absence de facteurs de risque ne signifie pas que vous n’aurez pas de cancer. Parlez-en au médecin de votre enfant si vous pensez que votre enfant pourrait présenter un risque. Les facteurs de risque possibles pour un gliome du tronc cérébral comprennent :

  • Certains troubles génétiques, comme la neurofibromatose de type 1 (NF1).

Les signes et les symptômes d’un gliome du tronc cérébral ne sont pas les mêmes chez tous les enfants.

Les signes et symptômes dépendent des facteurs suivants :

  • De l’endroit où la tumeur se forme dans le cerveau.
  • De la taille de la tumeur et du fait qu’elle se soit ou non propagée à l’ensemble du tronc cérébral.
  • De la vitesse de croissance de la tumeur.
  • De l’âge et du stade de développement de l’enfant.

Les signes et symptômes peuvent être causés par des gliomes du tronc cérébral chez les enfants ou par d’autres maladies. Consultez le médecin de votre enfant si celui-ci présente l’un des symptômes suivants :

  • Problèmes de mouvement des yeux (l’œil est dirigé vers l’intérieur).
  • Problèmes de vision.
  • Maux de tête le matin ou maux de tête qui disparaissent après les vomissements.
  • Nausées et vomissements.
  • Somnolence inhabituelle.
  • Perte de la capacité de bouger un côté du visage ou du corps.
  • Perte d’équilibre et difficulté à marcher.
  • Plus ou moins d’énergie que d’habitude.
  • Changements de comportement.
  • Difficultés à apprendre à l’école.

Une biopsie peut être réalisée pour diagnostiquer certains types de gliomes du tronc cérébral.

Si le scanner IRM donne l’impression que la tumeur est un DIPG, aucune biopsie n’est généralement effectuée et la tumeur n’est pas retirée. Si les résultats de l’IRM sont incertains, une biopsie peut être effectuée.

Si le scanner IRM indique un gliome focal du tronc cérébral, une biopsie peut être effectuée. Cette procédure consiste à retirer une partie du crâne et à utiliser une aiguille pour prélever un échantillon de tissu cérébral. Parfois, l’aiguille est guidée par un ordinateur. Un pathologiste observe le tissu au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Si des cellules cancéreuses sont trouvées, le médecin retire autant de tumeur que possible en toute sécurité au cours de la même opération.

Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison).

Le pronostic de l’enfant dépend des facteurs suivants :

  • Du type de gliome du tronc cérébral (DIPG ou gliome focal).
  • L’endroit où se trouve la tumeur dans le cerveau et si elle s’est propagée dans le tronc cérébral.
  • L’âge de l’enfant au moment du diagnostic.
  • Combien de temps l’enfant a présenté des symptômes avant le diagnostic.
  • Si l’enfant souffre d’une neurofibromatose de type 1.
  • S’il existe une modification spécifique dans le gène H3-K27m.
  • Si la tumeur vient d’être diagnostiquée ou si elle est déjà réapparue.

La plupart des enfants atteints de DIPG vivent moins de 18 mois après le diagnostic. Les enfants atteints d’un gliome focal vivent généralement plus de 5 ans.

Le plan de traitement du cancer dépend du fait que la tumeur se trouve dans une zone spécifique du cerveau ou qu’elle s’est propagée dans tout le cerveau.

La classification par stade permet de déterminer la quantité de cancer présente et si le cancer s’est propagé. Il est important de connaître le stade pour pouvoir planifier le traitement.

Il n’existe pas de système de staging standard pour les gliomes du tronc cérébral chez les enfants. Le traitement se base sur les critères suivants :

  • Si la tumeur a été nouvellement diagnostiquée, si elle est progressive (si elle continue à croître) ou si elle est récidivante (si elle est réapparue après un traitement).
  • Le type de tumeur (soit un gliome pontin intrinsèque diffus, soit un gliome focal).

Un gliome focal du tronc cérébral peut réapparaître de nombreuses années après le premier traitement. La tumeur peut réapparaître dans le cerveau ou dans d’autres parties du système nerveux central. Avant le traitement du cancer, des examens d’imagerie, une biopsie ou une opération peuvent être effectués pour s’assurer de la présence d’un cancer et pour déterminer la quantité de cancer présente.

Aperçu des options de traitement

Points importants

  • Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de gliome du tronc cérébral.
  • Le traitement des enfants atteints de gliome du tronc cérébral doit être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement des tumeurs cérébrales chez les enfants.
  • Il existe cinq types de traitements standard :
    Chirurgie
    Radiothérapie
    Chimiothérapie
    Dérivation du liquide céphalorachidien (LCR)
    Observation
  • De nouvelles formes de traitement sont testées dans le cadre d’études cliniques.
    Traitement ciblé
  • Le traitement des gliomes du tronc cérébral chez les enfants peut avoir des effets secondaires.
  • Les patients doivent envisager de participer à un essai clinique.
  • Les patients peuvent participer à des études cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.
  • Il est possible que des examens de suivi soient nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de gliome du tronc cérébral.

Différents types de traitement sont disponibles pour les enfants atteints de gliome du tronc cérébral. Certains traitements sont des traitements standard (le traitement actuellement utilisé), d’autres sont testés dans le cadre d’essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche qui doit contribuer à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Si les essais cliniques montrent qu’un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer étant rare chez les enfants, la participation à un essai clinique devrait être envisagée. Certaines études cliniques ne sont ouvertes qu’aux patients qui n’ont pas encore commencé leur traitement.

Le traitement des enfants atteints de gliome du tronc cérébral doit être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement des tumeurs cérébrales chez les enfants.

Le traitement est supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L’oncologue pédiatrique travaille en collaboration avec d’autres prestataires de soins pédiatriques experts dans le traitement des enfants atteints de tumeurs cérébrales et spécialisés dans certains domaines de la médecine. Il peut s’agir des spécialistes suivants :

  • Pédiatre.
  • Neurochirurgien.
  • Neuropathologiste.
  • Oncologue radiothérapeute pédiatrique.
  • Neuro-oncologue.
  • Neurologue de formation.
  • Neuroradiologue.
  • Endocrinologue de l’enfant.
  • Psychologue de formation.
  • Spécialiste en réadaptation.
  • Travailleur social.
  • Spécialiste en pédiatrie.

Il existe cinq types de traitement standard :

Chirurgie

Une biopsie ou une chirurgie pour enlever le DIPG n’est généralement pas effectuée pour les raisons suivantes :

  • Le DIPG n’est pas une masse unique. Il s’étend entre les cellules cérébrales saines du tronc cérébral.
  • Des fonctions vitales telles que la respiration et le rythme cardiaque peuvent être affectées.

En cas de gliome focal du tronc cérébral chez l’enfant, il est possible d’effectuer une biopsie pour établir un diagnostic ou une opération pour enlever la tumeur.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X de haute énergie ou d’autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou empêcher leur croissance. Il existe deux types de radiothérapie :

  • La radiothérapie externe consiste à utiliser un appareil à l’extérieur du corps pour diriger les rayons vers la zone du corps touchée par le cancer.
  • La radiothérapie interne utilise une substance radioactive enfermée dans des aiguilles, des grains, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

Le type de radiothérapie dépend du type de cancer à traiter. La radiothérapie externe est utilisée pour traiter les DIPG. Une radiothérapie externe et/ou interne peut être utilisée pour traiter les gliomes focaux du tronc cérébral.Plusieurs mois après une radiothérapie du cerveau, des examens d’imagerie peuvent montrer des modifications du tissu cérébral. Ces changements peuvent être causés par la radiothérapie ou signifier que la tumeur est en train de croître. Il est important de s’assurer que la tumeur est en croissance avant de poursuivre le traitement.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour stopper la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est prise par la bouche ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments passent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique).

Étant donné que la radiothérapie du cerveau peut nuire à la croissance et au développement du cerveau chez les jeunes enfants, une chimiothérapie peut être effectuée pour retarder ou réduire la nécessité d’une radiothérapie.

Dérivation du liquide céphalorachidien

La dérivation du liquide céphalorachidien est une méthode permettant d’évacuer le liquide qui s’est accumulé dans le cerveau. Un shunt (un tube long et fin) est placé dans un ventricule (un espace rempli de liquide) du cerveau et introduit sous la peau dans une autre partie du corps, généralement l’abdomen. Le shunt draine l’excès de liquide du cerveau afin qu’il puisse être absorbé ailleurs dans le corps.

Observation

Par observation, on entend la surveillance étroite de l’état d’un patient, sans appliquer de traitement, jusqu’à l’apparition ou la modification de signes ou de symptômes.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est une forme de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques. Les thérapies ciblées endommagent généralement moins les cellules normales que les chimiothérapies ou les radiothérapies.

Les effets secondaires d’un traitement anticancéreux qui commencent après le traitement et persistent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs peuvent inclure les éléments suivants :

  • Problèmes physiques.
  • Modifications de l’humeur, des sentiments, de la pensée, de l’apprentissage ou de la mémoire.
  • Second cancer (nouveaux types de cancer).

Certaines séquelles peuvent être traitées ou contrôlées. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur lui.

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