Ependymome de l’enfant

Informations générales sur les épendymomes de l’enfant

Points clés

  • L’épendymome infantile est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans les tissus du cerveau et de la moelle épinière.
  • Il existe différents types d’épendymomes.
  • La partie du cerveau qui est touchée dépend de l’endroit où l’épendymome se forme.
  • La cause de la plupart des tumeurs cérébrales de l’enfant est inconnue.
  • Les signes et symptômes de l’épendymome infantile ne sont pas les mêmes chez tous les enfants.
  • Des tests qui examinent le cerveau et la moelle épinière sont utilisés pour détecter (trouver) un épendymome infantile.
  • L’épendymome de l’enfant est diagnostiqué et retiré par chirurgie.
  • Certains facteurs influent sur le pronostic (chances de guérison) et les possibilités de traitement.

L’épendymome infantile est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans les tissus du cerveau et de la moelle épinière.

Le cerveau contrôle des fonctions vitales telles que la mémoire et l’apprentissage, les émotions et les sens (ouïe, vue, odorat, goût et toucher). La moelle épinière est constituée de faisceaux de fibres nerveuses qui relient le cerveau aux nerfs de la plupart des parties du corps.

Les épendymomes se forment à partir des cellules épendymaires qui tapissent les ventricules et les passages du cerveau et de la moelle épinière. Les cellules épendymaires fabriquent le liquide céphalo-rachidien (LCR).

Il existe de nombreux types différents de tumeurs cérébrales. Les tumeurs cérébrales peuvent survenir aussi bien chez les enfants que chez les adultes. Cependant, le traitement des enfants est différent de celui des adultes.

Il existe différents types d’épendymomes.

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) regroupe les tumeurs épendymaires en cinq sous-types principaux :

  • Subépendymome (grade I de l’OMS ; rare chez les enfants).
  • Ependymome myxopapillaire (grade I de l’OMS).
  • Ependymome (grade II de l’OMS).
  • Ependymome à fusion RELA positive (grade II ou grade III de l’OMS avec modification du gène RELA).
  • Ependymome anaplasique (grade III de l’OMS).

Le grade d’une tumeur décrit l’aspect anormal des cellules cancéreuses au microscope et la vitesse à laquelle la tumeur est susceptible de se développer et de se propager. Les cellules cancéreuses de bas grade (grade I) ressemblent davantage à des cellules normales que les cellules cancéreuses de haut grade (grades II et III). Les cellules cancéreuses de grade I ont également tendance à se développer et à se propager plus lentement que les cellules cancéreuses de grade II et III.

La partie du cerveau qui est touchée dépend de l’endroit où l’épendymome se forme.

Les épendymomes peuvent se former n’importe où dans les ventricules et les passages remplis de liquide du cerveau et de la moelle épinière. La plupart des épendymomes se forment dans le quatrième ventricule et touchent le cervelet et le tronc cérébral. Les épendymomes se forment moins fréquemment dans le cerveau et rarement dans la moelle épinière.

L’endroit où se forme l’épendymome affecte le fonctionnement du cerveau et de la moelle épinière :

  • Cervelet : Partie inférieure et arrière du cerveau (près du milieu de l’arrière de la tête). Le cervelet contrôle les mouvements, l’équilibre et la posture.
  • Tige du cerveau : La partie qui relie le cerveau à la moelle épinière, dans la partie la plus basse du cerveau (juste au-dessus de la nuque). Le tronc cérébral contrôle la respiration, le rythme cardiaque, ainsi que les nerfs et les muscles utilisés pour voir, entendre, marcher, parler et manger.
  • Cerveau : La plus grande partie du cerveau, située au sommet de la tête. Le cerveau contrôle la pensée, l’apprentissage, la résolution de problèmes, la parole, les émotions, la lecture, l’écriture et les mouvements volontaires.
  • Moelle épinière : La colonne de tissu nerveux qui part du tronc cérébral et descend au centre du dos. Elle est recouverte de trois fines couches de tissu appelées membranes. La moelle épinière et les membranes sont entourées par les vertèbres (os du dos). Les nerfs de la moelle épinière transportent les messages entre le cerveau et le reste du corps, par exemple un message du cerveau pour faire bouger les muscles ou un message de la peau au cerveau pour sentir le toucher.

La cause de la plupart des tumeurs cérébrales de l’enfant est inconnue.

Les signes et symptômes de l’épendymome infantile ne sont pas les mêmes chez tous les enfants.

Les signes et les symptômes dépendent des éléments suivants :

  • L’âge de l’enfant.
  • Où la tumeur s’est formée.

Les signes et symptômes peuvent être causés par un épendymome infantile ou par d’autres pathologies. Consultez le médecin de votre enfant si votre enfant présente l’un des éléments suivants :

  • Maux de tête fréquents.
  • Crises d’épilepsie.
  • Nausées et vomissements.
  • Douleur dans le cou ou le dos.
  • Perte d’équilibre ou difficulté à marcher.
  • Faiblesse dans les jambes.
  • Vision floue.
  • Une modification de la fonction intestinale.
  • Difficulté à uriner.
  • Confusion ou irritabilité.

L’épendymome de l’enfant est diagnostiqué et retiré par chirurgie.

Si les tests de diagnostic révèlent la présence d’une tumeur cérébrale, une biopsie est effectuée en retirant une partie du crâne et en utilisant une aiguille pour prélever un échantillon de tissu cérébral. Un pathologiste examine le tissu au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses et déterminer le grade de la tumeur. Si des cellules cancéreuses sont trouvées, le médecin enlèvera la plus grande quantité de tumeur possible en toute sécurité au cours de la même opération.

Certains facteurs influent sur le pronostic (chances de guérison) et les possibilités de traitement.

Le pronostic et les options de traitement dépendent :

  • Où la tumeur s’est formée dans le système nerveux central (SNC).
  • S’il y a certains changements dans les gènes ou les chromosomes.
  • S’il reste des cellules cancéreuses après une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur.
  • Le type et le grade de l’épendymome.
  • L’âge de l’enfant au moment du diagnostic de la tumeur.
  • Si le cancer s’est propagé à d’autres parties du cerveau ou de la moelle épinière.
  • Si la tumeur vient d’être diagnostiquée ou si elle a récidivé (est revenue).

Le pronostic dépend également de l’administration ou non d’une radiothérapie, du type et de la dose de traitement, et de l’administration ou non d’une chimiothérapie seule.

L’épendymome infantile revient souvent après le traitement.

La tumeur réapparaît généralement sur le site initial du cancer. L’épendymome infantile peut revenir jusqu’à 15 ans ou plus après le traitement initial.

Aperçu des options de traitement

Points clés

  • Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints d’épendymome.
  • Le traitement des enfants atteints d’épendymome doit être planifié par une équipe de professionnels de la santé spécialisés dans le traitement des tumeurs cérébrales de l’enfant.
  • Trois types de traitement sont utilisés :
    • Chirurgie
    • Radiothérapie
    • Chimiothérapie
  • De nouveaux types de traitement sont testés dans le cadre d’essais cliniques.
    • Thérapie ciblée
  • Le traitement de l’épendymome infantile peut entraîner des effets secondaires.
  • Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.
  • Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.
  • Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints d’épendymome.

Différents types de traitement sont disponibles pour les enfants atteints d’épendymome. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et d’autres sont testés dans le cadre d’essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu’un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, ce nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer chez l’enfant étant rare, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu’aux patients qui n’ont pas encore commencé leur traitement.

Trois types de traitement sont utilisés :

Chirurgie

Si les résultats des tests de diagnostic révèlent la présence d’une tumeur cérébrale, une biopsie est effectuée en retirant une partie du crâne et en utilisant une aiguille pour prélever un échantillon de tissu cérébral. Un pathologiste examine le tissu au microscope pour vérifier la présence de cellules cancéreuses. Si des cellules cancéreuses sont trouvées, le médecin enlèvera la plus grande partie de la tumeur possible au cours de la même opération.

Une IRM est souvent réalisée après l’ablation de la tumeur pour déterminer s’il en reste. S’il reste de la tumeur, une seconde intervention chirurgicale visant à retirer la plus grande partie possible de la tumeur restante peut être effectuée.

Une fois que le médecin a retiré tout le cancer visible au moment de l’opération, certains patients peuvent recevoir une chimiothérapie ou une radiothérapie après l’opération pour tuer les cellules cancéreuses restantes. Le traitement administré après l’opération, pour réduire le risque de récidive du cancer, est appelé traitement adjuvant.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d’autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. La radiothérapie externe utilise une machine située à l’extérieur du corps pour envoyer des rayons vers la zone du corps atteinte par le cancer.

Certaines méthodes de radiothérapie permettent d’éviter que les rayons n’endommagent les tissus sains voisins.

Les jeunes enfants qui reçoivent une radiothérapie au cerveau présentent un risque plus élevé de problèmes de croissance et de développement que les enfants plus âgés. La radiothérapie conformationnelle tridimensionnelle et la protonthérapie sont étudiées chez les jeunes enfants afin de déterminer si les effets des rayonnements sur la croissance et le développement sont atténués.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est prise par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments passent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique).

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques. Les thérapies ciblées sont généralement moins nocives pour les cellules normales que la chimiothérapie ou la radiothérapie.

La thérapie ciblée est à l’étude pour le traitement des épendymomes infantiles qui ont récidivé (sont revenus).

Les effets secondaires du traitement du cancer qui commencent après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement du cancer peuvent inclure les éléments suivants :

  • Des problèmes physiques, notamment des problèmes de :
    • Le développement des dents.
    • Fonction auditive.
    • Croissance et développement des os et des muscles.
    • Fonction thyroïdienne.
    • Accident vasculaire cérébral.
  • Changements dans l’humeur, les sentiments, la pensée, l’apprentissage ou la mémoire.
  • Les seconds cancers (nouveaux types de cancer), tels que le cancer de la thyroïde ou le cancer du cerveau.

Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de parler avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur votre enfant.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests qui ont été effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour déterminer le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de vérifier l’efficacité du traitement. Les décisions concernant la poursuite, la modification ou l’arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains de ces tests continueront à être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent montrer si l’état de votre enfant a changé ou si le cancer a réapparu (est revenu). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans.

Les examens de suivi d’un épendymome infantile comprennent une IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau et de la moelle épinière aux intervalles suivants :

  • Les 2 à 3 premières années après le traitement : Tous les 3 à 4 mois.
  • Quatre à cinq ans après le traitement : Tous les 6 mois.
  • Plus de 5 ans après le traitement : Une fois par an.
Retour haut de page