Craniopharyngiome de l’enfant

Informations générales sur le craniopharyngiome chez les enfants

Points importants

  • Les craniopharyngiomes de l’enfant sont des tumeurs cérébrales bénignes qui apparaissent à proximité de l’hypophyse.
  • Il n’existe pas de facteurs de risque connus pour les craniopharyngiomes infantiles.
  • Les signes d’un craniopharyngiome infantile comprennent des troubles de la vision et une croissance lente.
  • Des tests d’examen du cerveau, de la vision et des niveaux d’hormones sont utilisés pour détecter (découvrir) les craniopharyngiomes chez les enfants.
  • Les craniopharyngiomes infantiles peuvent être diagnostiqués et enlevés au cours d’une seule et même opération.
  • Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison) et les possibilités de traitement.

Les craniopharyngiomes infantiles sont des tumeurs cérébrales bénignes qui apparaissent à proximité de l’hypophyse.

Les craniopharyngiomes infantiles sont des tumeurs rares qui apparaissent généralement à proximité de l’hypophyse (un organe de la taille d’un petit pois situé dans la partie inférieure du cerveau et qui contrôle d’autres glandes) et de l’hypothalamus (un petit organe en forme de cône relié à l’hypophyse par des nerfs).

En règle générale, les craniopharyngiomes sont en partie une masse solide et en partie un kyste rempli de liquide. Ils sont bénins (non cancéreux) et ne se propagent pas à d’autres parties du cerveau ou du corps. Ils peuvent toutefois grossir et exercer une pression sur des parties proches du cerveau ou d’autres zones telles que l’hypophyse, le chiasma optique, les nerfs optiques et les espaces remplis de liquide dans le cerveau. Les craniopharyngiomes peuvent affecter de nombreuses fonctions du cerveau. Ils peuvent affecter le processus de formation des hormones, la croissance et la vision. Les tumeurs cérébrales bénignes doivent être traitées.

Les tumeurs cérébrales peuvent survenir aussi bien chez les enfants que chez les adultes, mais le traitement pour les enfants peut être différent de celui pour les adultes.

Il n’existe pas de facteurs de risque connus pour les craniopharyngiomes chez les enfants.

Les craniopharyngiomes sont rares chez les enfants de moins de 2 ans et sont le plus souvent diagnostiqués chez les enfants âgés de 5 à 14 ans. La cause de ces tumeurs n’est pas connue.

Parmi les signes d’un craniopharyngiome chez l’enfant figurent des troubles de la vision et une croissance lente.

Ces signes et symptômes, ainsi que d’autres, peuvent être causés par des craniopharyngiomes ou par d’autres maladies. Consultez le médecin de votre enfant si celui-ci présente l’un des symptômes suivants :

  • Maux de tête, y compris des maux de tête matinaux ou des maux de tête qui disparaissent après des vomissements.
  • Changements de la vision.
  • Nausées et vomissements.
  • Perte d’équilibre ou difficulté à marcher.
  • Somnolence inhabituelle ou modification du niveau d’énergie.
  • Changements de personnalité ou de comportement.
  • Augmentation de la soif ou de la miction.
  • Taille courte ou croissance lente.
  • Prise de poids.
  • Perte d’audition.

Les craniopharyngiomes chez les enfants peuvent être diagnostiqués et enlevés au cours d’une seule et même opération.

Les médecins peuvent penser qu’une masse est un craniopharyngiome en raison de son emplacement dans le cerveau et de son aspect sur un scanner ou une IRM. Pour en être sûr, un échantillon de tissu est nécessaire.

L’une des procédures de biopsie suivantes peut être utilisée pour prélever l’échantillon de tissu :

  • Biopsie ouverte : une aiguille creuse est introduite dans le cerveau par un trou dans le crâne.
  • Biopsie à l’aiguille guidée par ordinateur : une aiguille creuse guidée par ordinateur est introduite dans le cerveau par un petit trou dans le crâne.
  • Biopsie transsphénoïdale : des instruments sont introduits dans le cerveau par le nez et l’os sphénoïde (un os en forme de papillon à la base du crâne).

Un pathologiste observe les tissus au microscope pour rechercher des cellules tumorales. Si des cellules tumorales sont trouvées, il est possible d’enlever autant de tumeur que possible en toute sécurité au cours de la même opération.

Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison) et les possibilités de traitement.

Le pronostic et les possibilités de traitement dépendent des facteurs suivants :

  • La taille de la tumeur.
  • De l’endroit où se trouve la tumeur dans le cerveau.
  • De la présence ou non de cellules tumorales après l’opération.
  • De l’âge de l’enfant.
  • Des effets secondaires qui peuvent survenir des mois ou des années après le traitement.
  • Du fait que la tumeur vient d’être diagnostiquée ou qu’elle est déjà réapparue (récidive).

Il arrive que le craniopharyngiome revienne chez les enfants après le traitement.

La tumeur peut réapparaître dans la même zone du cerveau que celle où elle a été trouvée en premier lieu.

Aperçu des options de traitement

Points importants

  • Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de craniopharyngiome.
  • Le traitement des enfants atteints de craniopharyngiome doit être planifié par une équipe de médecins experts dans le traitement des tumeurs cérébrales chez les enfants.
  • Les tumeurs cérébrales chez les enfants peuvent provoquer des signes ou des symptômes qui apparaissent avant le diagnostic de cancer et qui durent des mois ou des années.
  • Cinq types de traitement peuvent être envisagés :
    Chirurgie (résection)
    Radiothérapie
    Drainage des kystes
    Chimiothérapie
    Immunothérapie
  • De nouvelles méthodes de traitement sont testées dans le cadre d’études cliniques.
  • Le traitement du craniopharyngiome chez l’enfant peut avoir des effets secondaires.
  • Les patients doivent envisager de participer à un essai clinique.
  • Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement.
  • Il est possible que des examens de suivi soient nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de craniopharyngiome.

Certains traitements sont des traitements standard (le traitement actuellement utilisé), d’autres sont testés dans le cadre d’essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche qui doit contribuer à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de tumeurs. Si les études cliniques montrent qu’un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Les tumeurs étant rares chez les enfants, la participation à un essai clinique devrait être envisagée. Des essais cliniques ont lieu dans de nombreuses régions du pays.

Les tumeurs cérébrales de l’enfant peuvent provoquer des signes ou des symptômes qui commencent avant le diagnostic du cancer et qui persistent pendant des mois ou des années.

Les signes ou symptômes causés par la tumeur peuvent apparaître avant le diagnostic et durer des mois ou des années. Il est important de parler avec les médecins de votre enfant des signes ou symptômes liés à la tumeur qui peuvent apparaître même après le traitement.

Il existe cinq méthodes de traitement différentes :

Opération (résection)

Le type d’opération dépend de la taille de la tumeur, de sa localisation dans le cerveau et du fait que la tumeur s’est développée en forme de doigt dans les tissus environnants. Elle dépend également des séquelles attendues après l’opération.

Une résection partielle peut être utilisée pour diagnostiquer la tumeur. Elle peut également être utilisée comme traitement pour éliminer le liquide des tumeurs, qui sont généralement des kystes remplis de liquide, et pour réduire la pression sur les nerfs optiques. Si la tumeur se trouve à proximité de l’hypophyse ou de l’hypothalamus, elle n’est pas retirée. Cela permet de réduire le nombre d’effets secondaires graves après l’opération.

Parfois, toute la tumeur visible est retirée lors de l’opération et aucun autre traitement n’est nécessaire. Dans d’autres cas, il est difficile d’enlever la tumeur parce qu’elle se développe dans les organes voisins ou exerce une pression sur eux. S’il reste des résidus tumoraux après l’opération, on procède généralement à une radiothérapie pour tuer les cellules tumorales restantes. Le traitement appliqué après l’opération pour réduire le risque de récidive du cancer est appelé traitement adjuvant.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement des tumeurs qui utilise des rayons X de haute énergie ou d’autres types de rayonnement pour tuer les cellules tumorales ou empêcher leur croissance.

Le type de radiothérapie dépend du type de tumeur, du fait que la tumeur ait été nouvellement diagnostiquée ou qu’elle soit réapparue, et de l’endroit où la tumeur s’est formée dans le cerveau. Des radiothérapies externes et internes sont utilisées pour traiter les craniopharyngiomes chez l’enfant.

Comme l’irradiation du cerveau peut nuire à la croissance et au développement des jeunes enfants, on utilise aujourd’hui des méthodes de radiothérapie qui ont moins d’effets secondaires.

Drainage des kystes

Lors d’une intervention chirurgicale, il est possible de drainer les tumeurs, qui sont généralement des kystes remplis de liquide. Cela permet de faire baisser la pression dans le cerveau et de soulager les symptômes. Un cathéter (tuyau fin) est introduit dans le kyste et un petit réservoir est placé sous la peau. Le liquide s’écoule dans le récipient et est retiré ultérieurement. Parfois, une fois le kyste vidé, un médicament est administré dans le kyste par le cathéter. Ainsi, la paroi interne du kyste se cicatrise et le kyste ne peut plus produire de liquide ou le liquide met plus de temps à se reconstituer. Une fois le kyste vidé, il est possible de procéder à une opération pour enlever la tumeur ou à une radiothérapie.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement qui utilise des médicaments anticancéreux pour stopper la croissance des cellules tumorales, soit en tuant les cellules, soit en les empêchant de se diviser. La chimiothérapie intracavitaire est une forme de chimiothérapie régionale dans laquelle les médicaments sont directement introduits dans une cavité, par exemple un kyste. Elle est utilisée pour les craniopharyngiomes qui sont réapparus après le traitement.

Immunothérapie

L’immunothérapie est un traitement dans lequel le système immunitaire du patient est utilisé pour lutter contre le cancer. Il s’agit d’utiliser des substances produites par l’organisme ou en laboratoire pour renforcer, guider ou restaurer les défenses naturelles de l’organisme contre le cancer. Ce traitement du cancer est une forme de thérapie biologique. Dans le cas du craniopharyngiome, le médicament d’immunothérapie (interféron-alpha) est introduit dans une veine (intraveineuse) ou dans la tumeur via un cathéter (intracavitaire).

Chez les enfants nouvellement diagnostiqués, l’interféron-alpha peut être introduit directement dans le kyste (intrakystique) afin de retarder la nécessité d’une opération ou d’une radiothérapie. Chez les enfants dont la tumeur a récidivé, l’interféron-alpha intracavitaire est utilisé pour traiter la partie kystique de la tumeur.

Les effets secondaires du traitement d’une tumeur qui commencent après le traitement et persistent pendant des mois ou des années sont appelés « effets tardifs ». Les effets tardifs du traitement d’une tumeur peuvent inclure les éléments suivants :

  • Problèmes physiques touchant les éléments suivants :
    Le cerveau (convulsions).
    La croissance et le développement des os et des muscles.
  • Des troubles du comportement.
  • Modifications de l’humeur, des sentiments, de la pensée, de l’apprentissage ou de la mémoire.
  • Second cancer (nouveaux types de cancer).

Les problèmes physiques graves suivants peuvent survenir si l’hypophyse, l’hypothalamus, les nerfs optiques ou la carotide sont touchés pendant l’opération ou la radiothérapie :

  • Obésité.
  • Syndrome métabolique, y compris une maladie du foie gras non causée par la consommation d’alcool.
  • Problèmes de vision, y compris la cécité.
  • Problèmes de vaisseaux sanguins ou accident vasculaire cérébral.
  • Perte de la capacité à produire certaines hormones.

Certaines conséquences tardives peuvent être traitées ou contrôlées. Un traitement hormonal substitutif à vie avec plusieurs médicaments peut être nécessaire. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement d’une tumeur peut avoir sur lui.

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