Cancer des voies biliaires (carcinome des voies biliaires)

Le cholangiocarcinome est un cancer rare qui se développe dans les voies biliaires. Les canaux biliaires sont des tubes ramifiés qui relient le foie et la vésicule biliaire à l’intestin grêle. Ils transportent la bile, qui aide le corps à digérer les graisses contenues dans les aliments. La bile est fabriquée dans le foie et stockée dans la vésicule biliaire avant d’être libérée dans l’intestin grêle après le repas.

Qu’est-ce qu’un carcinome des voies biliaires ?

Le cholangiocarcinome (également appelé carcinome des voies biliaires, carcinome des voies biliaires, carcinome cholangiocellulaire) est classé selon sa localisation. Il s’agit de néoplasies malignes, c’est-à-dire de tumeurs situées dans les voies biliaires. Elles font partie des cancers du foie, car les canaux biliaires se trouvent dans le foie. Le carcinome cholangiocellulaire (CCC) fait donc partie des 2 tumeurs primaires du foie. Il est toutefois nettement moins fréquent que le carcinome hépatocellulaire (carcinome hépatocellulaire). La plupart des personnes qui développent un carcinome cholangiocellulaire sont âgées de plus de 65 ans.

Quels sont les différents types de carcinomes des voies biliaires ?

Il existe trois types de carcinome des voies biliaires :

  1. cholangiocarcinome intrahépatique

Le cholangiocarcinome intrahépatique commence dans les petits canaux biliaires à l’intérieur du foie et s’étend jusqu’au canal hépatique droit ou gauche. Les carcinomes intrahépatiques des voies biliaires sont la forme la moins répandue de la maladie et représentent moins de 10% de tous les cas.

  1. cholangiocarcinome périhilaire (tumeur de Klatskin)

Le cholangiocarcinome périhilaire (également appelé tumeur de Klatskin) commence dans le hile, là où les voies biliaires principales droite et gauche se rejoignent et quittent le foie. Il s’agit de la forme la plus fréquente de la maladie, représentant plus de la moitié des cas.

  1. cholangiocarcinome distal

Les autres cas sont classés comme des cancers distaux des voies biliaires, qui commencent dans les voies biliaires en dehors du foie et s’étendent jusqu’au duodénum. Les formes périhilaire et distale de la maladie, qui se produisent toutes deux en dehors du foie, sont parfois regroupées.

Les 3 types de carcinome des voies biliaires ne provoquent généralement pas de symptômes à leurs stades précoces. C’est pourquoi ce cancer n’est généralement diagnostiqué que lorsqu’il s’est déjà propagé au-delà des canaux biliaires vers d’autres tissus. Les symptômes apparaissent souvent lorsque les canaux biliaires sont bloqués par la tumeur.

Quelle est la cause de l’apparition du cancer des voies biliaires ?

Un carcinome des voies biliaires se développe lorsque les cellules des voies biliaires développent des modifications de leur ADN. Cela les amène à se multiplier de manière incontrôlée et à former une masse cellulaire (tumeur) qui peut envahir et détruire les tissus sains de l’organisme. Dans ce cas, il s’agit d’une tumeur maligne et donc d’une maladie cancéreuse. Les causes des modifications qui conduisent à l’apparition d’un carcinome des voies biliaires ne sont pas claires.

Quels sont les facteurs de risque pour le développement d’un cancer des voies biliaires ?

Parmi les facteurs qui peuvent augmenter le risque de carcinome des voies biliaires, on peut citer

les inflammations et infections chroniques :

  • Infection par le virus de l’hépatite B et de l’hépatite C
  • Infection par le VIH
  • cholangite sclérosante primaire
  • Hépatolithiase
  • Cirrhose du foie
  • Papillomatose cholédocienne
  • anastomoses biliodigestives
  • Syndrome de Caroli

d’autres facteurs de risque sont

  • Abus de nicotine
  • consommation excessive d’alcool
  • Dioxines
  • Nitrosamines
  • Thorotrast
  • Chlorure de vinyle
  • Amiante
  • Thorotrast
  • Isoniazide
  • les contraceptifs oraux
  • Âge supérieur à 65 ans
  • Diabète sucré
  • Obésité

Quels sont les symptômes du cancer des voies biliaires ?

Voici les principaux signes et symptômes du cancer des voies biliaires :

  • jaunisse (jaunissement de la peau ou du blanc des yeux)
  • vésicule biliaire hypertrophiée

En outre, les symptômes suivants peuvent apparaître :

  • Urine foncée
  • selles décolorées
  • Douleurs dans l’abdomen
  • Fièvre
  • démangeaisons de la peau
  • Nausées et vomissements
  • Perte de poids pour une raison inconnue

Comment le carcinome des voies biliaires est-il diagnostiqué ?

Si les premiers signes ou symptômes du cancer apparaissent, un examen physique général est d’abord effectué. Si l’on soupçonne un carcinome cholangiocellulaire, l’étape suivante consiste à effectuer d’autres procédures pour établir le diagnostic.

Différentes méthodes sont disponibles pour le diagnostic.

Parmi celles-ci, on trouve

  • Analyse de sang
  • Ultrasons (sonographie)
  • cholangiographie rétrograde endoscopique (ERC)
  • cholangiographie transhépatique (PTC)
  • Endosonographie
  • échographie intraductale (IDUS)
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM)
  • Tomodensitométrie (CT)

L’ERC, la PTC, l’IDUS et l’endosonographie sont des techniques d’imagerie différentes, utilisées à l’extérieur ou à l’intérieur du corps pour détecter une tumeur. Les techniques d’imagerie sont utilisées dans le cadre du diagnostic de différentes tumeurs.

Pour confirmer définitivement le diagnostic, une biopsie est également effectuée. Un échantillon de tissu est prélevé et examiné en laboratoire. La biopsie permet d’établir avec une certitude absolue la présence d’un cancer.

Il existe les types de biopsie suivants :

  • Laparoscopie
  • Cholangiographie transhépatique percutanée (CTP)
  • Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE)
  • Échographie endoscopique (EUS)

Comment le carcinome des voies biliaires est-il traité ?

Le traitement du cancer des voies biliaires dépend de la taille de la tumeur, du stade de la maladie et de l’état général du patient ou de la patiente. Le traitement le plus prometteur est l’ablation chirurgicale du carcinome (résection R0). Si la tumeur ne s’est pas encore propagée, la partie du foie concernée est enlevée.

Si l’opération n’est pas possible, les traitements suivants sont disponibles :

  • Stent : les canaux biliaires sont maintenus ouverts
  • Thérapie au laser ou par radiofréquence : les canaux biliaires sont maintenus ouverts, les cellules cancéreuses sont détruites par la chaleur.
  • Chimiothérapie avec cisplatine, gemcitabine : une chimiothérapie peut être utilisée comme traitement d’appoint avant ou après une intervention chirurgicale.
  • traitement médicamenteux par pemigatinib (en cas de mutation tumorale correspondante, par ex. fusion FGFR2)

La plupart du temps, ces méthodes de traitement sont utilisées dans le cadre d’une thérapie palliative.

Comment peut-on prévenir le cancer des voies biliaires ?

Les mesures suivantes peuvent réduire le risque de développer un carcinome cholangiocellulaire :

  • pas de consommation de nicotine
  • Consommation d’alcool avec modération
  • Vaccination contre les hépatites B et C
  • poids sain
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