Cancer des os (y compris sarcome d’Ewing, ostéosarcome et histiocytome fibreux malin)

Le cancer des os est rare et comprend plusieurs types. Certains cancers des os, dont l’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing, sont le plus souvent observés chez les enfants et les jeunes adultes.

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Informations générales sur les chordomes infantiles

Points importants

  • Le chordome infantile est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans les tissus de la colonne vertébrale.
  • Les signes et symptômes d’un chordome dépendent de l’endroit où la tumeur se forme dans les tissus de la colonne vertébrale.
  • Pour diagnostiquer un chordome, des tests sont effectués pour examiner la colonne vertébrale.
  • Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison).

Le chordome infantile est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans les tissus de la colonne vertébrale.

Le chordome est un type de tumeur à croissance lente qui se forme partout le long de la colonne vertébrale, de la base du crâne (un os appelé clivus) jusqu’au coccyx. Chez les enfants et les adolescents, les chordomes se forment le plus souvent dans les tissus proches de la colonne vertébrale, à la base du crâne ou au niveau du coccyx, de sorte qu’il est difficile de les retirer complètement par une opération.

Les signes et symptômes d’un chordome dépendent de l’endroit où la tumeur se forme dans les tissus de la colonne vertébrale.

Ces signes et symptômes, ainsi que d’autres, peuvent être causés par un chordome ou par d’autres maladies.

Consultez le médecin de votre enfant si celui-ci présente l’un des troubles suivants :

  • Maux de tête.
  • Double vision.
  • nez bouché ou congestionné.
  • Difficulté à parler.
  • Difficultés à avaler.
  • douleurs au cou ou au dos.
  • Douleurs à l’arrière des jambes.
  • engourdissement, fourmillement ou faiblesse dans les bras et les jambes.
  • Un changement dans les habitudes intestinales ou urinaires.

Pour diagnostiquer un chordome, des tests sont effectués pour examiner la colonne vertébrale.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés :

  • Examen physique et anamnèse : il s’agit d’un examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des caillots ou d’autres manifestations inhabituelles. Il s’agit également d’une anamnèse des habitudes de santé du patient, ainsi que des maladies et des traitements antérieurs.
  • IRM (imagerie par résonance magnétique) : procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d’images détaillées de zones du corps, par exemple de l’ensemble de la colonne vertébrale. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).
  • Scanner par tomodensitométrie (CAT scan) : Procédure qui consiste à prendre une série d’images détaillées de zones à l’intérieur du corps, telles que le cerveau et la colonne vertébrale, sous différents angles. Les images sont créées par un ordinateur relié à un appareil de radiographie. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour que les organes ou les tissus soient plus clairement visibles. Cette méthode est également appelée tomographie assistée par ordinateur, tomographie assistée par ordinateur ou tomographie axiale assistée par ordinateur.
  • Biopsie : prélèvement de cellules ou de tissus à l’aide d’une aiguille afin qu’ils puissent être examinés au microscope par un pathologiste à la recherche de signes de cancer. L’échantillon de tissu peut également être analysé pour détecter un taux élevé d’une protéine appelée brachyury.

Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison).

Le pronostic dépend des facteurs suivants :

  • L’âge de l’enfant.
  • Dans ce cas, la tumeur se forme dans les tissus le long de la colonne vertébrale.
  • Comment la tumeur réagit au traitement.
  • s’il y avait des changements dans les habitudes intestinales ou urinaires au moment du diagnostic.
  • Si la tumeur vient d’être diagnostiquée ou si elle est déjà réapparue (revenue).

Le cancer se propage dans le corps de trois manières différentes.

Le cancer peut se propager par les tissus, le système lymphatique et le sang :

  • Les tissus. Le cancer se propage depuis son lieu d’origine en se développant dans des zones proches.
  • système lymphatique. Le cancer se propage depuis son lieu d’origine en passant par le système lymphatique. Le cancer se déplace vers d’autres parties du corps en passant par les vaisseaux lymphatiques.
  • Le sang. Le cancer se propage depuis son lieu d’origine en passant dans le sang. Le cancer se déplace par les vaisseaux sanguins vers d’autres parties du corps.

Le cancer peut se propager de son lieu d’origine à d’autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastases. Les cellules cancéreuses se détachent de leur lieu d’origine (la tumeur primaire) et se déplacent à travers le système lymphatique ou le sang.

  • système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, migre à travers les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur dans une autre partie du corps (tumeur métastatique).
  • Le sang. Le cancer pénètre dans le sang, se déplace dans les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (métastases) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primaire. Par exemple, si un chordome se propage dans les poumons, les cellules cancéreuses dans les poumons sont en fait des cellules de chordome. La maladie est un chordome métastatique et non un cancer du poumon.

Parfois, le chordome infantile réapparaît après le traitement.

Le cancer peut réapparaître dans la zone où il s’est formé en premier ou dans d’autres parties du corps, par exemple dans les os ou les poumons.

Aperçu des options de traitement

Points importants

  • Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de chordomes.
  • Le traitement des enfants atteints de chordomes doit être planifié par une équipe de médecins spécialisés dans le traitement des cancers de l’enfant.
  • Deux types de traitement standard sont appliqués :
    • Chirurgie
    • Radiothérapie
  • Les essais cliniques permettent de tester de nouvelles méthodes de traitement.
    • Thérapie ciblée
  • Le traitement des chordomes de l’enfant peut avoir des effets secondaires.
  • Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.
  • Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.
  • Il est possible que des examens de suivi soient nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de chordomes.

Certains traitements sont des traitements standard (le traitement actuellement utilisé), d’autres sont testés dans le cadre d’études cliniques. Un essai clinique est une étude de recherche qui doit contribuer à améliorer le traitement actuel ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Si les études cliniques montrent qu’un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer étant rare chez les enfants, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certaines études cliniques ne sont accessibles qu’aux patients qui n’ont pas encore commencé leur traitement.

Le traitement des enfants atteints de chordomes doit être planifié par une équipe médicale spécialisée dans le traitement des cancers de l’enfant.

Le traitement est supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L’oncologue pédiatrique travaille en collaboration avec d’autres spécialistes pédiatriques qui sont des experts dans le traitement des enfants atteints de cancer et qui se sont spécialisés dans certains domaines de la médecine. Il peut s’agir, entre autres, des spécialistes suivants :

  • Pédiatre.
  • Neurochirurgien pédiatrique.
  • Oncologue radiothérapeute.
  • Pathologiste.
  • Spécialiste en soins pédiatriques.
  • Assistante sociale.
  • Spécialiste en rééducation.
  • psychologue.
  • Spécialiste de la vie des enfants.

Deux types de traitement standard sont appliqués :

Chirurgie

La possibilité d’enlever complètement un chordome dépend de l’endroit où il s’est formé. S’il s’est formé dans ou près du cerveau ou à proximité de nerfs ou de vaisseaux sanguins importants, il ne peut pas être complètement retiré par une opération sans nuire à l’enfant.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X de haute énergie ou d’autres types de rayons pour tuer les cellules cancéreuses ou empêcher leur croissance. La radiothérapie externe consiste à utiliser un appareil situé à l’extérieur du corps pour diriger les rayons vers la partie du corps touchée par le cancer. La protonthérapie est un type de radiothérapie externe à haute énergie qui consiste à diriger des faisceaux de protons (minuscules particules invisibles chargées positivement) sur les cellules cancéreuses afin de les tuer. Elle peut être utilisée pour traiter les chordomes chez les enfants.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques. Les thérapies ciblées endommagent généralement moins les cellules normales que la chimiothérapie ou la radiothérapie.

Le tazémétostat est étudié pour le traitement des chordomes de l’enfant qui sont réapparus (récidivent).

Informations générales sur les sarcomes d’Ewing

Points importants

  • Le sarcome d’Ewing est un type de tumeur qui se forme à partir d’un certain type de cellules dans les os ou les tissus mous.
  • Les sarcomes à petites cellules rondes indifférenciés peuvent également se développer dans les os ou les tissus mous.
  • Les signes et symptômes du sarcome d’Ewing incluent des gonflements et des douleurs à proximité de la tumeur.
  • Pour diagnostiquer le sarcome d’Ewing et déterminer son stade, on procède à des tests pour examiner les tissus osseux et les tissus mous.
  • Pour diagnostiquer le sarcome d’Ewing, une biopsie est effectuée.
  • Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison).

Le sarcome d’Ewing est un type de tumeur qui se forme à partir d’un certain type de cellules dans les os ou les tissus mous.

Le sarcome d’Ewing se forme le plus souvent dans les os des jambes, des bras, des pieds, des mains, de la poitrine, du bassin, de la colonne vertébrale ou du crâne. Plus rarement, il se forme dans les parties molles du tronc, des bras, des jambes, de la tête, du cou, du rétropéritoine (zone située à l’arrière de l’abdomen, derrière le tissu qui tapisse la paroi abdominale et recouvre la plupart des organes dans l’abdomen) ou dans d’autres zones.

Le sarcome d’Ewing survient le plus souvent chez les adolescents et les jeunes adultes (adolescents jusqu’au milieu de la vingtaine).

Le sarcome d’Ewing est également appelé tumeur neuroectodermique primitive périphérique, tumeur d’Askin (sarcome d’Ewing de la paroi thoracique), sarcome d’Ewing extra-osseux (sarcome d’Ewing dans un tissu autre que l’os) et famille de tumeurs du sarcome d’Ewing.

Les sarcomes à petites cellules rondes indifférenciés peuvent également se développer dans les os ou les tissus mous.

Les petits sarcomes indifférenciés à cellules rondes se forment généralement dans les os ou dans les muscles qui sont attachés aux os et qui soutiennent les mouvements du corps. Il existe cinq types de petits sarcomes indifférenciés des cellules rondes, qui sont traités comme le sarcome d’Ewing :

  • Sarcome à petites cellules rondes indifférencié avec réarrangements BCOR. Ce type de tumeur osseuse se forme généralement dans le bassin, les bras ou les jambes. Elle peut s’étendre à d’autres parties du corps. Ce type de tumeur osseuse est plus fréquent chez les enfants de moins de 18 ans. Dans ce type de sarcome à cellules rondes, le gène BCOR est lié au gène CCNB3 ou à d’autres gènes. Pour diagnostiquer ce petit sarcome des cellules rondes, les cellules tumorales sont analysées pour détecter ces modifications génétiques.
  • Sarcome à petites cellules rondes indifférencié avec réarrangements CIC-DUX4. Ce type de tumeur des tissus mous se forme généralement sur le tronc, les bras ou les jambes. Elle apparaît le plus souvent chez les hommes et les jeunes adultes âgés de 21 à 40 ans. Dans ce type de petit sarcome à cellules rondes, le gène CIC est lié au gène DUX4. Pour diagnostiquer ce petit sarcome à cellules rondes, les cellules tumorales sont analysées pour détecter cette modification génétique.
  • Petit sarcome à cellules rondes indifférencié avec réarrangements CIC-NUTM1. Ce type de tumeur des tissus mous se forme généralement dans le système nerveux central, mais peut également apparaître dans le tronc. Elle apparaît le plus souvent chez des patients jeunes.
  • Sarcome à petites cellules rondes indifférencié avec réarrangements EWSR1-NFATC2 et FUS-NFATC2. Ce type de tumeur des tissus mous peut être un kyste bénin ou une tumeur (cancéreuse) maligne. Elle se forme généralement dans les bras et les jambes. La tumeur maligne est plus fréquente chez les hommes et les adultes.
  • Petit sarcome à cellules rondes indifférencié avec des fusions EWSR1-PATZ1. Ce type de tumeur des tissus mous se forme généralement dans le tronc et est plus fréquent chez les adultes.

Les signes et symptômes du sarcome d’Ewing incluent des gonflements et des douleurs à proximité de la tumeur.

Ces signes et symptômes, ainsi que d’autres, peuvent être causés par un sarcome d’Ewing ou par d’autres maladies. Consultez le médecin de votre enfant s’il présente l’un des symptômes suivants :

  • Une grosseur (qui peut être douce et chaude au toucher) dans les bras, les jambes, la poitrine ou le bassin.
  • Douleurs et/ou gonflements à proximité du nodule.
  • Fièvre sans raison apparente.
  • Un os qui se brise sans raison apparente.

Pour diagnostiquer et stadifier le sarcome d’Ewing, des tests sont effectués pour examiner les tissus osseux et mous.

Les procédures qui consistent à prendre des photos des os et des tissus mous, ainsi que des zones environnantes, aident à diagnostiquer le sarcome d’Ewing et montrent jusqu’où le cancer s’est propagé. La procédure qui permet de déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées dans et autour des os et des tissus mous ou à d’autres parties du corps est appelée staging.

Pour planifier le traitement, il est important de savoir si le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps. Les tests et procédures de détection, de diagnostic et de classification du sarcome d’Ewing sont généralement effectués simultanément.

Pour diagnostiquer le sarcome d’Ewing, une biopsie est effectuée.

Une biopsie consiste à prélever des échantillons de tissu pour qu’ils soient examinés au microscope par un pathologiste afin de détecter des signes de cancer. Il est utile que la biopsie soit réalisée dans le même centre que celui où le traitement est administré. Les types de biopsies suivants sont utilisés pour diagnostiquer le sarcome d’Ewing :

  • Biopsie incisionnelle : lors d’une biopsie incisionnelle, un échantillon de tissu est prélevé par une incision cutanée.
  • Biopsie à l’aiguille : cette biopsie consiste à prélever un échantillon de tissu à l’aide d’une aiguille.

Les spécialistes (pathologiste, oncologue radiothérapeute et chirurgien) qui vont traiter le patient décident généralement ensemble du meilleur endroit pour placer l’aiguille ou l’incision de biopsie. Le choix du site de biopsie est important. Un site de biopsie mal choisi peut entraîner une intervention chirurgicale plus importante pour enlever la tumeur ou une zone plus large à traiter par radiothérapie.

S’il est possible que le cancer se soit propagé à des ganglions lymphatiques proches, un ou plusieurs ganglions lymphatiques peuvent être retirés et examinés pour détecter des signes de cancer.

Certains facteurs influencent le pronostic (chances de guérison).

Les facteurs qui influencent le pronostic sont différents avant et après le traitement.

Avant d’entreprendre un traitement, le pronostic en dépend :

  • Où la tumeur s’est développée dans le corps.
  • si la tumeur s’est développée dans l’os ou dans les tissus mous.
  • si la tumeur s’est propagée à des ganglions lymphatiques ou à des parties éloignées du corps.
  • Quelle est la taille de la tumeur au moment du diagnostic ?
  • si le taux de LDH dans le sang est supérieur à la normale.
  • si la tumeur présente des mutations génétiques spécifiques
  • si de l’ADN tumoral a été trouvé dans le sang
  • L’âge du patient.
  • Le sexe du patient.
  • si le patient a déjà été traité pour un autre cancer.
  • Si la tumeur vient d’être diagnostiquée ou si elle est déjà réapparue (revenue).

Une fois le traitement terminé, le pronostic dépend des facteurs suivants :

  • si la tumeur a été entièrement retirée par une opération.
  • si la tumeur a répondu à la chimiothérapie ou à la radiothérapie.

Si le cancer réapparaît après le traitement initial, le pronostic en dépend :

  • si le cancer est réapparu plus de deux ans après le premier traitement.
  • si le cancer est réapparu à l’endroit où il s’est formé en premier lieu et dans d’autres parties du corps, ou si le cancer n’est réapparu qu’à un seul endroit.

Une fois le sarcome d’Ewing diagnostiqué, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées à d’autres parties du corps.

La procédure utilisée pour déterminer si le cancer s’est propagé de son site d’origine à d’autres parties du corps est appelée staging. Il n’existe pas de système de staging standard pour le sarcome d’Ewing. Les résultats des tests et des procédures effectués pour diagnostiquer et stadifier le sarcome d’Ewing servent à prendre des décisions concernant le traitement. Le traitement dépend du fait que le cancer soit localisé, métastasé ou récidivé.

Le sarcome d’Ewing est décrit comme étant localisé, métastatique ou récidivant.

Sarcome d’Ewing localisé

Le cancer se trouve dans les os ou les tissus mous où il s’est développé et peut s’être propagé aux tissus proches, y compris les ganglions lymphatiques proches.

Sarcome d’Ewing métastatique

Le cancer s’est propagé de l’os ou des tissus mous où il a pris naissance à d’autres parties du corps. Dans le cas de la tumeur osseuse d’Ewing, le cancer se propage le plus souvent aux poumons, aux autres os et à la moelle osseuse.

Sarcome d’Ewing récidivant

Le cancer est réapparu (est revenu) après un traitement. Le cancer peut réapparaître dans les tissus osseux ou mous où il a commencé, ou dans une autre partie du corps.

Le cancer se propage dans le corps de trois manières différentes.

Le cancer peut se propager par les tissus, le système lymphatique et le sang :

  • Les tissus. Le cancer se propage depuis son lieu d’origine en se développant dans des zones proches.
  • système lymphatique. Le cancer se propage depuis son lieu d’origine en passant dans le système lymphatique. Le cancer se déplace vers d’autres parties du corps en passant par les vaisseaux lymphatiques.
  • Le sang. Le cancer se propage depuis son lieu d’origine en passant dans le sang. Le cancer se déplace par les vaisseaux sanguins vers d’autres parties du corps.

Le cancer peut se propager de son lieu d’origine à d’autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastases. Les cellules cancéreuses se détachent de leur lieu d’origine (la tumeur primaire) et se déplacent à travers le système lymphatique ou le sang.

  • système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, migre à travers les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur dans une autre partie du corps (tumeur métastatique).
  • Le sang. Le cancer pénètre dans le sang, se déplace dans les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (métastases) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primaire. Par exemple, si un sarcome d’Ewing se propage dans les poumons, les cellules cancéreuses dans les poumons sont en fait des cellules de sarcome d’Ewing. Il s’agit d’un sarcome d’Ewing métastatique et non d’un cancer du poumon.

Droit d’auteur à l’Université de Central Lancashire

Aperçu des options de traitement

Points importants

  • Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints du sarcome d’Ewing.
  • Le traitement des enfants atteints du sarcome d’Ewing doit être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.
  • Quatre types de traitement sont utilisés :
    • Chimiothérapie
    • Radiothérapie
    • Chirurgie
    • Thérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches
  • Les essais cliniques permettent de tester de nouvelles méthodes de traitement.
    • Thérapie ciblée
    • Immunothérapie
  • Le traitement du sarcome d’Ewing peut entraîner des effets secondaires.
  • Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.
  • Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.
  • Il est possible que des examens de suivi soient nécessaires.

Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints du sarcome d’Ewing.

Il existe différentes options de traitement pour les enfants atteints du sarcome d’Ewing. Certains traitements sont des traitements standard (le traitement actuellement utilisé), d’autres sont testés dans le cadre d’essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche qui doit contribuer à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Si les essais cliniques montrent qu’un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer étant rare chez les enfants et les adolescents, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certaines études cliniques ne sont accessibles qu’aux patients qui n’ont pas encore commencé leur traitement.

Le traitement des enfants atteints du sarcome d’Ewing doit être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.

Le traitement est supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L’oncologue pédiatrique travaille en collaboration avec d’autres prestataires de soins de santé, experts dans le traitement des enfants atteints de sarcome d’Ewing et spécialisés dans certains domaines de la médecine. Il peut s’agir des spécialistes suivants :

  • Pédiatre.
  • Oncologue chirurgical ou oncologue orthopédique.
  • Oncologue radiothérapeute.
  • Spécialiste en soins pédiatriques.
  • Assistante sociale.
  • Spécialiste en rééducation.
  • psychologue.

Quatre types de traitement sont utilisés :

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour stopper la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est prise par la bouche ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments passent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Dans la chimiothérapie combinée, on utilise plus d’un médicament anticancéreux.

Une chimiothérapie systémique combinée fait partie du traitement pour tous les patients atteints de tumeurs d’Ewing. Elle constitue souvent le premier traitement et dure environ 6 à 12 mois. La chimiothérapie est souvent administrée pour réduire la taille de la tumeur avant une opération ou une radiothérapie et pour tuer les cellules tumorales qui peuvent s’être propagées à d’autres parties du corps.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X de haute énergie ou d’autres types de rayons pour tuer les cellules cancéreuses ou empêcher leur croissance. La radiothérapie externe consiste à utiliser un appareil situé à l’extérieur du corps pour diriger les rayons vers la zone du corps touchée par le cancer.

La radiothérapie est utilisée lorsque la tumeur ne peut pas être enlevée par chirurgie ou lorsque l’ablation chirurgicale de la tumeur affecterait des fonctions corporelles importantes ou l’apparence de l’enfant. Elle peut être utilisée pour réduire la taille de la tumeur et la quantité de tissu à retirer lors de l’opération. Elle peut également être utilisée pour traiter les tumeurs qui restent après l’opération et les tumeurs qui se sont propagées à d’autres parties du corps.

Chirurgie

Une intervention chirurgicale sert généralement à enlever un cancer qui subsiste après une chimiothérapie ou une radiothérapie. Si possible, toute la tumeur est enlevée par une opération. Les tissus et les os retirés peuvent être remplacés par une greffe, qui utilise des tissus et des os provenant d’une autre partie du corps du patient ou d’un donneur. Parfois, on utilise également un implant, par exemple un os artificiel.

Après que le médecin a enlevé tout le cancer visible au moment de l’opération, certaines patientes reçoivent une chimiothérapie ou une radiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses restantes. Le traitement appliqué après l’opération pour réduire le risque de réapparition du cancer est appelé traitement adjuvant.

Thérapie à haute dose avec sauvetage des cellules souches

La chimiothérapie est administrée à fortes doses afin de tuer les cellules cancéreuses. Les cellules saines, y compris les cellules hématopoïétiques, sont également détruites par le traitement anticancéreux. La transplantation de cellules souches est un traitement visant à remplacer les cellules hématopoïétiques. Elle consiste à prélever des cellules souches (cellules sanguines immatures) dans le sang ou la moelle osseuse du patient, à les congeler et à les stocker. Une fois que le patient a terminé sa chimiothérapie, les cellules souches stockées sont décongelées et restituées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinjectées se développent en cellules sanguines propres à l’organisme (et les reconstituent). La chimiothérapie avec sauvetage des cellules souches est utilisée pour traiter les sarcomes d’Ewing localisés et récurrents.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques. Les thérapies ciblées endommagent généralement moins les cellules normales que la chimiothérapie ou la radiothérapie.

La thérapie ciblée est étudiée pour le traitement des sarcomes d’Ewing qui ont récidivé (sont revenus) ou sont réfractaires (ne répondent pas au traitement).

Immunothérapie

L’immunothérapie est un traitement qui fait appel au système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Des substances produites par l’organisme ou en laboratoire sont utilisées pour renforcer, guider ou restaurer les défenses naturelles de l’organisme contre le cancer. Ce traitement du cancer est une forme de thérapie biologique.

Le traitement du sarcome d’Ewing peut entraîner des effets secondaires.

Les effets secondaires d’un traitement contre le cancer qui commencent après le traitement et persistent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs d’un traitement anticancéreux peuvent inclure les suivants :

  • Problèmes physiques.
  • des modifications de l’humeur, des sentiments, de la pensée, de l’apprentissage ou de la mémoire.
  • second cancer (nouveaux cancers). Les patients traités pour un sarcome d’Ewing présentent un risque accru de leucémie myéloïde aiguë et de syndrome myélodysplasique. Il existe également un risque accru de sarcome dans la zone traitée par radiothérapie.

Certaines conséquences tardives peuvent être traitées ou contrôlées. Il est important de parler avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur lui.

Informations générales sur les ostéosarcomes et les sarcomes pléomorphes indifférenciés (UPS) (anciennement appelés histiocytomes fibreux malins [HFM]) de l’os

Points importants

  • Les ostéosarcomes et les sarcomes osseux pléomorphes indifférenciés (UPS) sont des maladies dans lesquelles des cellules (cancéreuses) malignes se développent dans les os.
  • Un traitement antérieur par chimiothérapie ou radiothérapie peut augmenter le risque d’ostéosarcome.
  • Les signes et symptômes de l’ostéosarcome et de l’USV comprennent un gonflement au-dessus d’un os ou d’une partie osseuse du corps, ainsi que des douleurs articulaires.
  • Les techniques d’imagerie sont utilisées pour détecter (découvrir) les ostéosarcomes et l’UPS.
  • Pour diagnostiquer un ostéosarcome, une biopsie est effectuée.
  • Certains facteurs peuvent influencer le pronostic (chances de guérison) et les possibilités de traitement.

Les ostéosarcomes et les sarcomes osseux pléomorphes indifférenciés (UPS) sont des maladies dans lesquelles des cellules (cancéreuses) malignes se développent dans les os.

L’ostéosarcome se développe généralement à partir des ostéoblastes, un type de cellules osseuses à partir desquelles se forme un nouvel os. L’ostéosarcome survient le plus souvent chez les adolescents. Il se forme généralement à l’extrémité des os longs du corps, dont font partie les os des bras et des jambes. Chez les enfants et les adolescents, il se forme souvent dans les os longs, près du genou. Dans de rares cas, l’ostéosarcome peut également se développer dans les tissus mous ou les organes de la poitrine ou de l’abdomen.

L’ostéosarcome est la forme la plus courante de cancer des os. L’UPS (anciennement appelé histiocytome fibreux malin [HFM]) est un type rare de cancer des os qui débute généralement dans les tissus mous, mais qui peut également se développer dans l’os. Dans l’os, les cellules UPS ressemblent au microscope à un ostéosarcome. L’UPS est traitée comme un ostéosarcome.

Le sarcome d’Ewing est une autre forme de cancer des os, mais il n’est pas traité dans ce résumé.

Un traitement antérieur par chimiothérapie ou radiothérapie peut augmenter le risque d’ostéosarcome.

Tout ce qui augmente le risque de contracter une maladie est appelé facteur de risque. Un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer ; ne pas avoir de facteur de risque ne signifie pas que vous n’aurez pas de cancer. Parlez-en au médecin de votre enfant si vous pensez que votre enfant présente un risque. Les facteurs de risque d’ostéosarcome sont notamment les suivants :

  • Traitement antérieur par chimiothérapie ou radiothérapie.
  • Une modification spécifique du gène RB1.
  • Certaines conditions, telles que les suivantes, doivent être remplies :
    • Syndrome de Bloom.
    • Anémie de Diamant Blackfan.
    • Syndrome de Li-Fraumeni.
    • Maladie de Paget.
    • Rétinoblastome héréditaire.
    • Syndrome de Rothmund-Thomson.
    • Syndrome de Werner.

Les signes et symptômes de l’ostéosarcome et de l’USV comprennent un gonflement au-dessus d’un os ou d’une partie osseuse du corps, ainsi que des douleurs articulaires.

Ces signes et symptômes, ainsi que d’autres, peuvent être causés par un ostéosarcome ou un UPS ou par d’autres maladies. Consultez un médecin si votre enfant présente l’un des symptômes suivants :

  • Gonflement au-dessus d’un os ou d’une partie osseuse du corps.
  • Douleurs dans un os ou une articulation.
  • Un os qui se brise sans raison apparente.

Les techniques d’imagerie sont utilisées pour détecter (découvrir) les ostéosarcomes et l’UPS.

Des examens d’imagerie sont effectués avant la biopsie. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés :

  • Examen physique et anamnèse : il s’agit d’un examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des caillots ou d’autres manifestations inhabituelles. Il s’agit également d’une anamnèse des habitudes de santé du patient, ainsi que des maladies et des traitements antérieurs.
  • Radiographie : une image radiographique des organes et des os à l’intérieur du corps. Un rayon X est une sorte de faisceau d’énergie qui traverse le corps et est fixé sur un film qui montre une image des zones à l’intérieur du corps.
  • Scanner par tomodensitométrie (CAT scan) : Procédure au cours de laquelle une série d’images détaillées de zones à l’intérieur du corps sont prises sous différents angles. Les images sont créées par un ordinateur relié à un appareil de radiographie. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour que les organes ou les tissus soient plus clairement visibles. Cette méthode est également appelée tomographie assistée par ordinateur, tomographie assistée par ordinateur ou tomographie axiale assistée par ordinateur.
  • IRM (imagerie par résonance magnétique) : procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d’images détaillées de zones à l’intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN).

Pour diagnostiquer un ostéosarcome, une biopsie est effectuée.

Une biopsie consiste à prélever des cellules et des tissus pour qu’ils soient examinés au microscope par un pathologiste afin de détecter tout signe de cancer. Il est important que la biopsie soit effectuée par un chirurgien expert dans le traitement du cancer des os. Il est préférable que ce chirurgien soit également celui qui enlève la tumeur. La biopsie et l’opération visant à retirer la tumeur sont planifiées conjointement. La manière dont la biopsie est réalisée a une influence sur le type d’opération qui peut être effectué par la suite.

Le type de biopsie à réaliser dépend de la taille de la tumeur et de son emplacement dans le corps. Il existe deux types de biopsies qui peuvent être utilisées :

  • Biopsie nucléaire : prélèvement de tissus à l’aide d’une large aiguille.
  • Biopsie incisionnelle : prélèvement d’une partie d’un nodule ou d’un échantillon de tissu qui ne semble pas normal.

Les tests suivants peuvent être effectués sur le tissu prélevé :

  • Microscopie électronique : test de laboratoire dans lequel les cellules d’un échantillon de tissu sont observées sous un microscope normal et un microscope à haute puissance afin de détecter certains changements dans les cellules.

Certains facteurs peuvent influencer le pronostic (chances de guérison) et les possibilités de traitement.

Le pronostic peut être influencé par certains facteurs avant et après le traitement.

Le pronostic des ostéosarcomes non traités et de l’UPS peut dépendre des facteurs suivants :

  • Où se trouve la tumeur dans le corps et si la tumeur s’est formée dans plus d’un os.
  • si le patient a deux tumeurs ou plus dans le même os.
  • La taille de la tumeur.
  • si le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps et où il s’est propagé.
  • le type de tumeur (en se basant sur l’aspect des cellules cancéreuses au microscope)
  • Sexe, âge et poids du patient au moment du diagnostic.
  • si le patient a déjà été traité pour un autre cancer.
  • si le patient est atteint de certaines maladies génétiques

Après le traitement d’un ostéosarcome ou d’une UPS, le pronostic dépend également des facteurs suivants :

  • la quantité de cancer tuée par la chimiothérapie.
  • si la tumeur a été entièrement retirée par une opération.
  • Si le cancer est réapparu dans les deux ans suivant le diagnostic.

Les options de traitement des ostéosarcomes et de l’UPS dépendent des facteurs suivants :

  • Où se trouve la tumeur dans le corps et si elle s’est propagée.
  • La taille de la tumeur.
  • Le degré de cancer.
  • Si les os sont encore en croissance.
  • L’âge et l’état de santé général du patient.
  • Le souhait du patient et de sa famille de pouvoir participer à des activités telles que le sport ou d’avoir une certaine apparence.
  • si le cancer a été nouvellement diagnostiqué ou s’il est réapparu après un traitement.

Une fois qu’un ostéosarcome ou un sarcome pléomorphe indifférencié (SPI) a été diagnostiqué, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées à d’autres parties du corps.

La procédure utilisée pour déterminer si le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps est appelée staging. La plupart des patients atteints d’ostéosarcome et d’UPS sont classés selon que le cancer est localisé ou métastasé.

  • Un ostéosarcome localisé ou UPS ne s’est pas propagé hors de l’os dans lequel le cancer s’est développé. Il peut y avoir une ou plusieurs zones de cancer dans l’os qui peuvent être enlevées pendant l’opération.
  • L’ostéosarcome métastatique ou UPS s’est propagé de l’os où le cancer a débuté à d’autres parties du corps. Le plus souvent, le cancer se propage aux poumons. Il peut également se propager à d’autres os.

Le cancer se propage dans le corps de trois manières différentes.

Le cancer peut se propager par les tissus, le système lymphatique et le sang :

  • Les tissus. Le cancer se propage depuis son lieu d’origine en se développant dans des zones proches.
  • système lymphatique. Le cancer se propage depuis son lieu d’origine en passant dans le système lymphatique. Le cancer se déplace vers d’autres parties du corps en passant par les vaisseaux lymphatiques.
  • Le sang. Le cancer se propage depuis son lieu d’origine en passant dans le sang. Le cancer se déplace par les vaisseaux sanguins vers d’autres parties du corps.

Le cancer peut se propager de son lieu d’origine à d’autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastases. Les cellules cancéreuses se détachent de leur lieu d’origine (la tumeur primaire) et se déplacent à travers le système lymphatique ou le sang.

  • système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, migre à travers les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur dans une autre partie du corps (tumeur métastatique).
  • Le sang. Le cancer pénètre dans le sang, se déplace dans les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (métastases) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primaire. Par exemple, si un ostéosarcome se propage dans les poumons, les cellules cancéreuses dans les poumons sont en fait des cellules d’ostéosarcome. La maladie est un ostéosarcome métastatique et non un cancer du poumon.

Parfois, l’ostéosarcome et l’ASI de l’os reviennent après le traitement.

Le cancer peut se reproduire (revenir) dans les os ou dans d’autres parties du corps. Les ostéosarcomes et les UPS réapparaissent le plus souvent dans les poumons, dans les os ou dans les deux. Lorsqu’un ostéosarcome réapparaît, cela se produit généralement dans les 18 mois suivant la fin du traitement.

Aperçu des options de traitement

Points importants

  • Il existe différentes options de traitement pour les patients atteints d’ostéosarcome ou de sarcome pléomorphe indifférencié (SPI).
  • Le traitement des enfants atteints d’ostéosarcome ou d’UPS doit être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.
  • Cinq types de traitement standard sont appliqués :
    • Chirurgie
    • Chimiothérapie
    • Radiothérapie
    • Samarium
    • Thérapie ciblée
  • Le traitement des ostéosarcomes ou de l’UPS peut entraîner des effets secondaires.
  • Les essais cliniques permettent de tester de nouvelles méthodes de traitement.
  • Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.
  • Les patients peuvent participer à des essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.
  • Il est possible que des examens de suivi soient nécessaires.

Il existe différentes options de traitement pour les patients atteints d’ostéosarcome ou de sarcome pléomorphe indifférencié (SPI).

Il existe différentes options de traitement pour les enfants atteints d’ostéosarcome ou d’UPS de l’os. Certains traitements sont des traitements standard (le traitement actuellement utilisé) et certains sont testés dans le cadre d’essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche visant à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Si les essais cliniques montrent qu’un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer étant rare chez les enfants, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certaines études cliniques ne sont accessibles qu’aux patients qui n’ont pas encore commencé leur traitement.

Le traitement des enfants atteints d’ostéosarcome ou d’UPS doit être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.

Le traitement est supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L’oncologue pédiatrique travaille en collaboration avec d’autres prestataires de soins pédiatriques experts dans le traitement des ostéosarcomes et des UPS et spécialisés dans certains domaines de la médecine. Il peut s’agir des spécialistes suivants :

  • Pédiatre.
  • Chirurgien orthopédiste expérimenté dans le traitement des tumeurs osseuses.
  • Oncologue radiothérapeute.
  • Spécialiste en rééducation.
  • Spécialiste en soins pédiatriques.
  • Assistante sociale.
  • Spécialiste de la vie des enfants.
  • psychologue.

Cinq types de traitement standard sont appliqués :

Chirurgie

Si possible, toute la tumeur est enlevée chirurgicalement. Avant l’opération, une chimiothérapie peut être effectuée pour réduire la taille de la tumeur. C’est ce que l’on appelle la chimiothérapie néoadjuvante. La chimiothérapie est administrée afin de réduire la quantité de tissu osseux à retirer et de limiter les problèmes postopératoires.

Les opérations suivantes peuvent être effectuées :

  • Excision locale large : intervention chirurgicale visant à retirer le cancer et une partie des tissus sains qui l’entourent.
  • Chirurgie de préservation du membre : ablation de la tumeur d’un membre (bras ou jambe) sans amputation, de manière à préserver l’usage et l’apparence du membre. La plupart des patients atteints d’un ostéosarcome dans un membre peuvent être traités par une chirurgie conservatrice du membre. La tumeur est retirée par une large excision locale. Le tissu et l’os retirés peuvent être remplacés par une greffe de tissu et d’os provenant d’une autre partie du corps du patient ou par un implant, par exemple un os artificiel. Si une fracture est détectée au moment du diagnostic ou pendant la chimiothérapie avant l’opération, il est parfois possible d’opérer en préservant les membres. Si le chirurgien n’est pas en mesure d’enlever la totalité de la tumeur et suffisamment de tissus sains autour d’elle, une amputation peut être pratiquée.
  • Amputation : intervention chirurgicale consistant à retirer partiellement ou totalement un bras ou une jambe. Cette opération peut être réalisée lorsqu’il n’est pas possible d’enlever la totalité de la tumeur au cours d’une opération préservant le membre. Après l’amputation, le patient peut être équipé d’une prothèse (membre artificiel).
  • Rotoplastie : opération visant à retirer la tumeur et l’articulation du genou. La partie de la jambe qui reste en dessous du genou est ensuite fixée à la partie de la jambe qui reste au-dessus du genou, le pied étant tourné vers l’arrière et la cheville faisant office de genou. Une prothèse peut alors être fixée au pied.

Des études ont montré que les chances de survie sont les mêmes, que la première opération soit une opération de préservation des membres ou une amputation.

Après que le médecin a retiré tout le cancer visible au moment de l’opération, les patients reçoivent une chimiothérapie pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui sont restées dans la zone où la tumeur a été retirée ou qui se sont propagées à d’autres parties du corps. Le traitement administré après l’opération pour réduire le risque de récidive du cancer est appelé traitement adjuvant.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour stopper la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est prise par la bouche ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments passent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique).

La chimiothérapie combinée consiste à utiliser plus d’un médicament anticancéreux.

La chimiothérapie est généralement administrée avant et après la chirurgie d’ablation de la tumeur primaire.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X de haute énergie ou d’autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou empêcher leur croissance. Il existe deux types de radiothérapie :

  • La radiothérapie externe consiste à utiliser un appareil à l’extérieur du corps pour irradier la zone du corps touchée par le cancer.
  • La radiothérapie interne utilise une substance radioactive enfermée dans des aiguilles, des grains, des fils ou des cathéters placés directement dans le cancer ou à proximité de celui-ci.

Les cellules d’ostéosarcome et les cellules UPS ne sont pas facilement tuées par une radiothérapie externe. Elle peut être utilisée lorsqu’il ne reste qu’une petite quantité de cancer après une opération ou être utilisée conjointement avec d’autres traitements.

Samarium

Le samarium est un médicament radioactif qui cible les zones où les cellules osseuses se développent, comme les cellules tumorales dans l’os. Il aide à soulager la douleur causée par le cancer des os et tue également les cellules sanguines dans la moelle osseuse. Il est utilisé pour traiter les ostéosarcomes qui sont réapparus après un traitement dans un autre os.

Le traitement par Samarium peut être suivi d’une transplantation de cellules souches. Avant le traitement par Samarium, des cellules souches (cellules sanguines immatures) sont prélevées dans le sang ou la moelle osseuse du patient, puis congelées et stockées. Une fois le traitement par Samarium terminé, les cellules souches stockées sont décongelées et restituées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinjectées se développent en cellules sanguines propres à l’organisme (et les reconstituent).

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques. Les thérapies ciblées endommagent généralement moins les cellules normales que les chimiothérapies ou les radiothérapies. Il existe différents types de thérapies ciblées :

  • Le traitement par inhibiteurs de kinase bloque une protéine dont les cellules cancéreuses ont besoin pour se diviser. Le sorafénib est un type de traitement par inhibiteur de kinase utilisé pour traiter les ostéosarcomes récurrents. Le régorafénib est un inhibiteur de kinase à l’étude chez l’adulte pour le traitement de l’ostéosarcome métastasé qui a récidivé. Le lenvatinib est un inhibiteur de kinase étudié en association avec l’ifosfamide et l’étoposide pour le traitement de l’ostéosarcome récidivant et réfractaire.
  • Les inhibiteurs de la cible mammalienne de la rapamycine (mTOR) bloquent une protéine appelée mTOR, qui peut empêcher les cellules cancéreuses de se développer et empêcher la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins dont les tumeurs ont besoin pour se développer. L’évérolimus est un inhibiteur de mTOR utilisé pour traiter les ostéosarcomes récurrents.

Les effets secondaires d’un traitement contre le cancer qui commencent après le traitement et persistent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs d’un traitement anticancéreux peuvent inclure les suivants :

  • Problèmes physiques, comme l’infertilité.
  • des modifications de l’humeur, des sentiments, de la pensée, de l’apprentissage ou de la mémoire.
  • les seconds cancers (nouveaux cancers), comme le cancer du sein ou la leucémie myéloïde aiguë.

Certaines conséquences tardives peuvent être traitées ou contrôlées. Il est important de parler avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur lui.

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